APP 概述
脐膨出（omphalocele）又称脐突出、胚胎性脐带疝，为先天性腹壁畸形。指出生时肠的一部分通过脐部腹壁上一缺损而突出；突出的肠只覆盖着一层由羊膜和腹膜组成的透明薄膜。新生儿发生率为1/3,200～10,000，男孩较多见。
临床表现
典型的脐膨出畸形表现为腹部中央脐带处有透明的囊，内含物为小肠等腹腔脏器，囊壁一侧与腹壁皮肤连接，囊壁的另一侧延续为脐带外膜。
1.巨型脐膨出
腹壁缺损环的直径＞5cm，有时达10cm以上，膨出部分的直径往往还要大，可在腹部中央突出如馒头样的肿物，脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官，囊内容物除了小肠、结肠之外，还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中，囊膜变得浑浊，水肿增厚。2～3天后变得干枯，脆弱，破裂、甚至坏死。囊壁的破裂可导致腹腔感染和囊内脏器脱出，重者可致患儿死亡。约1%患儿囊膜在产前或产程中破裂，致内脏脱出。囊膜一旦在宫内破裂，脱出的脏器由于长时间浸泡于羊水中，肠壁水肿、增厚、表面无光泽，并有炎性渗出物覆盖，表面有许多胎粪色纤维素，腹腔继发感染，死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂，内脏及肠管颜色较鲜红，没有黄色纤维素覆盖，紧急处理，患儿尚可获救。
2.小型脐膨出
腹壁缺损环的直径＜5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄榄样的肿物，膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大，可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠。
检查
腹部中央有半球形肿物，包裹透明囊膜，脐带位于囊膜的顶端，透过囊膜可以见到囊内的器官。
术前应做X线胸部透视及其他检查，了解有无伴发畸形，以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。
诊断
依据临床表现可诊断，孕期定期腹部超声检查，可早期诊断。
鉴别诊断
脐膨出需与腹裂相鉴别，两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构，在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂，脐、脐带的位置和形态均正常，只是在脐旁腹壁有一裂缝，肠管由此突出腹外。
脐膨出与脐疝不同，是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损突入脐带的基部，上覆薄而透明的囊膜，是较少见的先天性畸形。突出的内脏仅有腹膜与羊膜互相融合的囊膜覆盖，无皮肤，囊膜透明、脆弱、容易破裂。
治疗
绝大部分患儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染，患儿很难继续生存。
