APP 概述
慢性血栓栓塞性肺动脉高压是急性肺栓塞或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于多种原因血栓未溶解，通过机化、纤维化而一直存在。本病发生率较低，预后差，持续增加的肺血管阻力最终进展至右心衰竭而导致死亡。
病因
病因尚不明确。传统理论认为本病主要由于静脉血栓的形成，导致肺血栓栓塞症发展而成。
临床表现
1.症状
（1）呼吸困难：常见进行性呼吸困难、活动后逐渐加重，活动耐力下降。
（2）胸痛：疾病后期可表现为劳力后胸痛。
（3）晕厥：严重的肺动脉高压可出现晕厥。
（4）其他：咯血、疲劳、气短、低氧血症等。
2.体征
（1）肺动脉瓣听诊区闻及第二心音亢进。
（2）肺血管杂音。
（3）颈静脉怒张、肝大、双下肢水肿、发绀等，提示病变已经入晚期。
检查
1.血气分析
提示低氧血症、呼吸性碱中毒、低碳酸血症。
2.胸部X线
可见局部肺血流减少，肺动脉扩张，右心房及右心室增大。
3.心电图检查
可有右心室肥厚、ST-T改变等特征。
4.肺血管镜检查
可用于本病的诊断和术前评估。
5.超声心动图
可确定肺血管结构的异常。
诊断
明确有无慢性、进行性病情加重的肺动脉高压相关表现，如进行性呼吸困难、双下肢水肿、胸痛和发绀、晕厥、低氧血症等，结合胸部X线检查、心电图、血气分析及心脏超声检查进行初步诊断，并排除其他常见的心脏疾病。
治疗
1.药物治疗
（1）钙通道阻滞药：常用的药物为硝苯地平和地尔硫?，合并右心衰竭时慎用。
（2）抗凝治疗：长期抗凝治疗可预防肺血栓栓塞发生，常用的药物为华法林。
（3）强心苷和利尿药：强心苷类药物地高辛可迅速增加心输出量，利尿药可减轻水肿和静脉淤血等。
（4）5-磷酸二酯酶抑制剂：主要药物为西地那非。不能手术的患者口服西地那非6个月后可有效改善血流动力学指标，升高心脏指数。
（5）前列腺素及其类似物：主要有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素。
（6）内皮素受体拮抗剂：常用药物为波生坦。
2.手术治疗
（1）肺动脉血栓内膜剥脱术是首选治疗方案，该手术效果明显，术后早期可明显降低肺动脉压力和肺血管阻力，改善血流动力学和患者生活质量。
（2）肺移植为本病的最终治疗选择。
