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网状肢端色素沉着
疾病

概述

网状肢端色素沉着为四肢末端网状分布的色素沉着斑,是常染色体显性遗传性疾病。往往始发于儿童期,于手足背、掌跖出现微凹的雀斑样色素沉着,直径1~4mm,常互相连接形成不规则的网状外观,随后可波及到身体其他部位。

病因

属于常染色体显性遗传。在1943年首先由Kitamura报告。患者的父母常伴有同病。该病较其他型色素沉着相对少见,有人认为本病是遗传性对称性色素异常症的一型。

临床表现

皮损为帽针头至米粒大小淡褐色至深褐色斑,似雀斑,可稀疏也可密集融合成不规则的网状外观。对称分布,斑点处皮肤较正常皮肤轻微凹陷,而与皮沟一致,但无色素减退斑,是其特征。随年龄增长及日晒皮损数目可增多,颜色可加深。常见于双手背侧,特别是桡侧皮损分布密集,其次是足背、前臂,有时可广泛波及躯干、四肢、胸颈部。多在儿童和青少年发病,偶可见于成年后。

检查

组织病理:色斑处表皮萎缩,基底层黑素细胞增加,表皮突延伸。电镜可见基底层活跃的黑素细胞增加,黑素细胞的树突内充满了大量的黑色体。

诊断

根据双手、足背部不规则网状分布的点状凹陷色素沉着斑可予诊断。

鉴别诊断

需要与对称性肢端色素沉着鉴别,后者皮损主要分布在四肢末端,也表现为雀斑样色素沉着,但斑点处的皮肤不凹陷并有色素减退斑,与本病明显不同。

治疗

尚无有效治疗方法。尽量避免日晒,可试用脱色剂。

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