概述
亚急性肝衰竭是指急性肝损害或慢性肝损害急性发作,并在发病2~26周内出现的肝衰竭综合征。
病因
1.肝炎病毒,如甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒。在中国,引起肝衰竭的主要病因是乙型肝炎病毒。
2.其他病毒,如巨细胞病毒、肠道病毒、EB病毒。
3.药物及肝毒性物质,如异烟肼、利福平、抗代谢药、化疗药物、乙醇等。在欧美国家,药物是引起亚急性肝衰竭的主要原因。
4.严重或持续感染,如败血症、血吸虫病等。
5.自身免疫性肝病。
6.其他,如休克、充血性肝衰竭、创伤等。
临床表现
起病较急,急慢性肝损害在发病2~26周内出现肝衰竭综合征,临床表现如下。
1.极度乏力,有明显的消化道症状(恶心、呕吐等)。
2.黄疸迅速加深。
3.出血倾向明显,血浆凝血酶原活动度(PTA)检查异常并且能够排除其他原因的出血。
4.可伴有肝性脑病。
检查
1.体格检查
伴有肝性脑病的患者,可有神经活动迟钝、嗜睡、躁动、扑翼样震颤等表现,严重者可表现为神志模糊甚至昏迷。
2.实验室检查
(1)血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L。
(2)PTA≤40%或国际标准化比值(INR)≥1.5。
3.组织病理学检查
(1)急性期(发病约2周):表现为肝脏亚大块坏死或桥接坏死,坏死局部改变与急性重型肝炎一致,可见坏死区肝血窦扩张,内含红细胞。
(2)进展期(发病4周后):肝组织内同时存在新旧坏死灶,较陈旧的坏死区网状纤维塌陷或有少量胶原纤维沉积。坏死范围大者,肝组织内形成宽窄不一的纤维性间隔,部分或全部分割残存肝细胞,后者呈不同程度增生或形成结节状团块。新生或残留肝细胞团周缘带可见细、小胆管增生,腔内有胆汁淤积,管周伴中性粒细胞浸润。再生结节形成和肝内明显胆汁淤积是亚急性肝衰竭的突出特点,同时可见强烈的再生反应。
诊断
诊断要点
(1)慢性无症状乙型肝炎病毒携带者出现肝衰竭,肝组织病理学、实验室检查无明显异常或Knode ll肝炎活动指数(2)临床表现为极度乏力,有明显的消化道症状,黄疸迅速加深,并有明显出血倾向。
(3)实验室检查结果为血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L, PTA≤40%或INR≥1.5。
(4)病理组织学检查可见肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死,坏死区网状纤维塌陷或有胶原纤维沉着,再生结节形成及肝内明显淤胆。
鉴别诊断
(1)急性肝衰竭:①急性起病,2周内出现Ⅱ期及以上肝性脑病;②极度乏力,有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐;③短期内黄疸进行性加深;④出血倾向明显,PTA≤40%或INR≥1.5,且排除其他原因的出血;⑤肝进行性缩小。与亚急性肝衰竭的主要鉴别是发病特点不同,后者多于起病2~26周内出现肝衰竭综合征,伴或不伴有肝性脑病。
(2)慢加急性(亚急性)肝衰竭:是在慢性肝病基础上短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿的临床综合征。表现为极度乏力,有明显的消化道症状,有失代偿性腹水,可伴有肝性脑病。血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L,PTA≤40%或INR≥1.5,且排除其他原因的出血。
治疗
1.治疗原则
(1)识别并去除肝衰竭的病因。
(2)改善内环境和提供器官功能支持,为肝脏再生提供条件。
(3)积极防治并发症。
(4)及时进行肝移植,提高手术成功率。
2.内科治疗
(1)一般支持治疗:卧床休息,加强病情监护,予以高糖、低脂、适量蛋白饮食,积极纠正低蛋白血症,注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。
(2)病因治疗:对乙型肝炎病毒DNA阳性的肝衰竭患者,应尽早使用核苷(酸)类药物,如拉米夫定、替比夫定等。对药物性肝衰竭患者,应先停用可能导致肝损害的药物,再给予相应治疗。
(3)免疫调节:可用胸腺素等免疫调节剂,以调节免疫功能,减少感染等并发症。
(4)其他:用肠道微生态调节剂减少肠道细菌移位或内毒素血症等。
3.人工肝支持治疗
根据患者的具体情况选择不同的治疗方法或联合使用,包括血浆置换、血液透析、持续性血液净化等。
4.肝移植
适用于经内科和人工肝治疗效果欠佳者。
5.并发症防治
亚急性肝衰竭的并发症有肝性脑病、颅内高压、感染等。
(1)肝性脑病:应去除诱因,如感染、出血等;适度限制蛋白质摄入;服用乳果糖等酸化肠道,减少肠源性毒素吸收;使用支链氨基酸纠正氨基酸失衡。
(2)颅内压增高:应用高渗性脱水剂。
(3)合并感染:先联合应用抗生素,并根据药敏试验结果调整用药。
(4)弥散性血管内凝血:可给予新鲜血浆、凝血酶原复合物和纤维蛋白原等,血小板减少显著者可输注血小板并给予小剂量低分子肝素或普通肝素。