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慢性肝衰竭
疾病

概述

慢性肝衰竭(CLF)是在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水、门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿性疾病。慢性肝衰竭是一种肝脏长期损害、慢性积累所致的肝衰竭,具有缓慢、渐进的病理生理特征,组织学以弥漫性肝纤维化以及假小叶形成为主要表现。一般来说,慢性肝衰竭是指严重的失代偿性肝硬化。

病因

病毒感染酒精常导致慢性肝衰竭,另外妊娠急性脂肪肝自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。任何病因肝硬化都能发生肝性脑病,但它主要是重度门静脉高压和慢性末期肝病的标志。

临床表现

可有复发性肝性脑病、进行性代谢紊乱(低蛋白血症、骨营养不良、血钠减低、酸中毒高胆红素血症葡萄糖耐受不良、低血糖症)、门静脉高压加剧及其危及生命的合并症(静脉曲张出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎)、剧烈瘙痒、血液学异常(凝血障碍、白细胞减少、血小板减少贫血叶酸缺乏、出血)、内源性激素和药物代谢改变以及功能性肾衰竭肝肾综合征)等。

检查

1.超声或CT
评价肝脏大小、损伤程度及血管、胆管内径,同时除外恶性梗阻性病变。
2.胃镜检查或钡剂造影
了解食管静脉曲张、胃黏膜情况,尤其是既往有慢性肝病史及长期酗酒史者。
3.实验室检查
肝功能检测,包括肝酶、血清总胆红素凝血酶原时间及活动度、血清白蛋白胆碱酯酶等。慢性肝衰竭患者血清总胆红素升高,但并不强调超出正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L,白蛋白、胆碱酯酶水平明显降低,凝血酶原活动度(PTA)≤40%。
4.肝组织活检
组织病理学表现为弥漫性肝纤维化及异常结节形成,假小叶内有分布不均的肝细胞坏死灶,很少伴发炎症反应;增生的纤维间隔宽,假小叶内有纤维增生,形成结节内再分隔。

诊断

根据病史、临床表现和相关检查结果综合分析进行诊断。

治疗

内科及人工肝治疗可延缓部分患者病情进展,但总体疗效欠佳,肝移植可能是唯一有确切疗效的最终治疗手段。复发性肝性脑病、顽固性腹水、肝肾综合征及复发性静脉曲张出血患者,应考虑肝移植,目前正位肝移植的绝对禁忌证主要有肝外性肝胆恶性病变、肝胆系统外活动性脓毒症和心肺衰竭等。

预后

临床病情稳定的慢性肝衰竭患者,正位肝移植后6个月生存率高达90%,但移植时已在重症监护室(ICU)的重症患者,6个月生存率约65%。

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