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原发性肾小球疾病
疾病

概述

原发性肾小球疾病(primary glomerular disease)指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏疾病。病因大多不明,有多种病理类型和临床表现。治疗应有区别个体化制定治疗方案,目前治疗主要以RAS抑制剂、激素或激素加免疫抑制剂治疗为主,注重防治和减少各种并发症,保护肾功能,延缓肾功能恶化,纠正代谢失衡。

病因

原发性肾小球疾病大多是特发的,即发病原因不明,少部分由细菌感染或药物所诱发。

临床表现

原发性肾小球疾病种类较多,均可表现有蛋白尿血尿水肿高血压、肾功能损害,主要有以下7种。
1. 微小病变性肾病
好发于儿童和青少年,肾小球内无免疫球蛋白补体沉积,电镜下肾小球上皮细胞足突融合。临床表现为大量蛋白尿或肾病综合症。
2. 特发性膜性肾病
中老年人多见,40岁以上为发病高峰期。表现为弥漫性基底膜增厚,上皮下免疫复合物沉积,免疫复合物之间新生的基底膜样物质形成“钉状突起”。多数患者表现为肾病综合征,其余多为无症状蛋白尿
3. 系膜增生性肾小球肾炎
以弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多为特征,晚期系膜硬化显著,系膜区存在免疫复合物沉积,晚期肾小球硬化。临床表现为肾炎综合征和肾病综合征。
4. 毛细血管内增生性肾小球肾炎
又称链球菌感染肾小球肾炎。多见于儿童和青少年,多继发于上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染,常于发病前一周有上呼吸道感染病史。病理以内皮细胞和系膜细胞共同增生为特点,免疫复合物沉积于基底膜向外形成驼峰状突起。临床表现为急性肾炎综合征,预后较好。
5. 新月体性肾小球肾炎
以弥漫性分布的新月体为特点,绝大多数(>50%)的肾小球有新月体形成。病变肾小球毛细血管袢严重破坏,血液流入肾小囊腔,导致肾小囊上皮细胞增生,形成新月体。临床以急进性肾炎综合征为主要表现,预后较差。
6. IgA肾病
好发于青少年,以IgA为主沉积于肾小球系膜区为特征。IgA肾病的组织病理学和临床表现呈现多种多样。预后亦有很大差异。
7. 硬化性肾小球肾炎
非独立疾病,是多种肾小球肾炎的终末阶段;可见大量肾小球硬化,玻璃样变;两侧肾脏对称性固缩,表面呈微小颗粒状,称为颗粒性固缩肾。临床表现慢性肾功能衰竭,发展为尿毒症

检查

进行血常规、血液生化、血液免疫学检查、尿常规尿蛋白定量、肾小球滤过率(GFR)、血清肌酐(Scr)、肾脏病理、B超等检查。

诊断

本组疾病不是单一疾病,诊断分为3个部分。
1.临床诊断
根据临床表现为肾小球源性蛋白尿和血尿,并排除继发性和遗传性肾小球疾病,可初步诊断。
2.肾功能诊断
通过检查血清肌酐、肾小球滤过率等明确肾功能分期诊断。
3.肾脏病理诊断
经肾穿刺活检确定病理分型诊断,同时排除遗传性和继发性肾小球疾病。

治疗

治疗原则:
1. 原发性肾小球疾病,是一组疾病,临床、病理、预后差异很大,治疗差异很大,必须有区别制定个体化的治疗方案。
2. 根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案。
3. 治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状,更要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症,调整水、电解质和酸碱失衡。
4. 努力控制高血压和减少蛋白尿,保护肾功能,防治或延缓肾功能的恶化是治疗的重要目标。
5. 进入终末期的肾衰患者应接受血液净化(血液透析腹膜透析)或肾移植治疗。

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