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中枢神经系统肿瘤
疾病

概述

中枢神经系统肿瘤(tumor of central nervous system)指起源于中枢神经系统内的组织或结构的一组良恶性疾病,病变主要位于颅内或椎管内,是除脑血管病颅脑损伤、感染以外最常见的、具有特殊临床意义的中枢神经系统疾患,具有较高的致残率和致死率。

病因

绝大部分病因不明。

分类

肿瘤主要分为良性和恶性两大类。
1. 良性肿瘤
主要包括脑膜瘤垂体瘤颅咽管瘤神经鞘瘤等。此类肿瘤多以膨胀性生长为特点,生长缓慢且大部分具有完整包膜,对周围脑组织的影响主要以推挤和压迫作用为主。
2. 恶性肿瘤
主要包括胶质瘤、室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤、中枢神经系统淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、转移瘤等。其中胶质瘤是颅内最常见的原发肿瘤类型,占40%~50%。恶性肿瘤以浸润性生长为特点,一般无包膜,与周围组织分界不清。

临床表现

中枢神经系统肿瘤的临床表现可分为两大类;一类是由于占位效应引起的颅高压症状,主要表现为头痛、恶心、喷射状呕吐等,眼底检查可有视乳头水肿;另一类是由于肿瘤破坏正常组织导致的定位神经系统症状,主要表现为运动障碍、感觉障碍癫痫发作等,有的还可以伴有情绪或人格的改变。

检查

1. 实验室检查
有脑脊液播散倾向的中枢神经系统肿瘤应行腰椎穿刺术,获取脑脊液进行生化和细胞学的检查。
2. 病理学检查
利用肿瘤切除术或活检术获取的组织标本,进行病理学检查。通常根据WHO分级系统将病变的恶性程度分为I、II、III、IV级,级别越高,恶性程度越高。
3. 影像学检查
MRI/CT/PET等,其中MRI为最具诊断价值的检查方法。典型影像学表现包括:①肿瘤在增强显像中具有强化表现;②瘤周水肿明显;③肿瘤坏死等。通常患者于术后24~72小时行增强MRI(或CT)复查,以明确肿瘤切除范围,残存部位及其与邻近重要组织结构的关系等。

诊断

根据病史、临床表现有颅内压增高症状及体征;中枢神经系统局部定位体征,及检查进行诊断。

治疗

手术是中枢神经系统肿瘤最主要的治疗手段。对于良性肿瘤而言,手术全切者通常可治愈。但部分良性肿瘤生长部位深在,被重要神经、血管包绕,或靠近并与重要神经血管粘连,无法手术,或手术无法全切,则需放射治疗手段的参与。对于恶性肿瘤而言,手术很难清除所有肿瘤细胞,因此术后还需配合放射治疗、化学治疗,以进一步提高治疗效果。
1. 手术治疗
手术可以迅速减轻瘤负荷,并缓解颅内高压症状。最重要的是可获取病理诊断,为指导下一步治疗提供依据。
2. 放射治疗
颅内肿瘤重要的治疗手段之一。在患者一般情况稳定,伤口愈合良好,无感染、活动性出血的情况下,于术后4周左右时开始。多用于以下几种情况:①全切或次全切除的恶性肿瘤、未能彻底切除的良性肿瘤以及仅行肿瘤活检者。②不能耐受手术或术后复发不宜再次手术者。
3. 化疗
是综合治疗手段之一,通常与手术、放疗等手段联合或序贯使用。对部分无法手术、不能耐受放疗或放疗后复发进展者,可考虑单独化疗,包括口服、静脉注射、鞘内注射等给药等方式。常用的药物包括亚硝脲类、铂类、替莫唑胺等。

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