APP 概述
血管外皮瘤是发生于毛细血管的网状纤维膜或小血管外膜的一层梭形细胞的肿瘤，病因不明。本病比较少见，主要发生于成年人，无明显性别差异，好发于深层组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处，发生于眼眶者较少见。本病的治疗原则为手术切除。
病因
血管外皮瘤的病因还不清楚，外伤或其他刺激可能为本病的诱发因素。
临床表现
本病主要发生于成年人，无明显性别差异，好发于深层组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处，16％的病例可发生于头颈部。本病大多以所发生部位的缓慢生长的无痛性肿物或所在部位的功能障碍为首发症状。发生于颈部正中者，可出现气管压迫症状；发生于鼻腔者，常引起鼻腔堵塞、鼻出血症状；发生于副鼻窦者，则因占位性病变引起相应症状；发生于颌骨者较罕见，可出现颌骨肿块迅速增大，疼痛持续加重，同时伴有下唇麻木、张口受限等症状。
检查
1.X线检查
可显示溶骨性破坏，边缘为虫蚀样，无新骨形成及钙化斑。
2.磁共振检查
血管外皮瘤磁共振呈良性软组织肿块影，T1加权为等信号，T2加权为高信号，边界清晰，可有分叶状；同时磁共振亦可见信号不等的混杂影像，提示肿瘤内部不同的细胞成分。
3.病理检查
肿瘤界限清楚，呈实性，表面被覆一薄层富含微小血管的假膜，质软有弹性，呈灰白色；可呈分叶状，大多数血管外皮瘤标本平均直径为4～8cm。剖面实性灰白色，少部分为褐色，可见扩张的血管腔，部分区域可有出血及囊性变。在恶性血管外皮瘤中，常可见瘤体组织部分坏死。
光镜下观察，肿瘤组织学特征性改变是紧密排列的肿瘤细胞，围绕丰富的不同口径的薄壁血管腔。紧密排列的肿瘤细胞呈卵圆形或梭形，核膜明显，核仁小。肿瘤血管丰富，从毛细血管到不规则状的裂隙或腔隙相互连接成网，而构成典型的树枝状或鹿角状管腔。瘤内衬扁平内皮细胞。血管周围的网状纤维和胶原纤维丰富，穿插于瘤细胞间。
但血管外皮瘤的组织学表现往往与其生物学行为不一致，如组织学显示为良性，肿瘤却呈侵袭性生长或术后反复多次复发，组织学显示为恶性，肿瘤却表现为良性的生物学行为。
诊断
1.主要发生于成年人，无性别差异。下肢多见，16％的病例可发生于头颈部。通常表现为无痛性界限清楚的肿块。
2.诊断依靠病理检查。病理检查可见血管外皮瘤样特征。
