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右位心
疾病

概述

右位心是指出生后心脏的大部或全部位于胸腔的右侧,或由于先天性心脏及大动脉发育异常:如镜像右位心、右旋心;胸部疾病(如肺不张张力性气胸胸腔积液胸廓畸形等)将心脏推移或牵拉至右侧,如右移心。镜像右位心不引起明显的病理生理变化以及临床表现,但右旋心合并其他严重的先天性心血管畸形。主要依靠心脏超声,一般不需治疗,严重时进行手术治疗。

病因

1.镜像右位心
是先天性因素导致,主要是由于心脏在胚胎发育过程中发生转位,与正常相反,导致心脏的主体位于右侧胸腔内,另伴有其他脏器的位置亦与正常相反,恰如正常位置在镜中的映像。
2.右旋心
也是由先天性因素导致,不伴内脏转位,仅心脏位于胸腔右侧。
3.右移心
继发于胸部疾病,出现心脏右移,又称假性右位心,不伴内脏转位,仅心脏位于胸腔右侧,左右心腔的解剖位置无改变。

临床表现

1.镜像右位心
不伴其他的心血管畸形,患者无不适症状,往往在查体时被发现;少数镜像右位心可伴房间隔缺损室间隔缺损单心室等先天性心血管畸形。
2.右旋心
常合并其他心血管畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损等。
3.右移心
常有肺不张、张力性气胸、胸腔积液等原发病的相应临床表现。

检查

1.心电图
(1)镜像右位心:Ⅰ、aVL导联P波T波倒置,QRS波群主波向下,V1~V6导联R波振幅逐渐递减。
(2)右旋心:右旋心的心电图改变与镜像右位心图形特征相似,但由于右旋心的左、右心位置不变,故Ⅰ导联的P波是直立的。
(3)右移心:右移心是疾病等因素导致心脏移位,而心脏本身一般无畸形,故心电图肢体导联图形接近正常,Ⅰ导联P波直立,而在胸导联可显示右胸导联R波振幅增高,左胸导联电压减小。
2.影像学检查
X 线、超声心动图、磁共振等检查等均有助于诊断右位心的类型。

诊断

此病临床表现不明显,诊断主要依靠心电图,右旋心及右移心的诊断需借助X线检查、超声心动图检查等综合判断。

鉴别诊断

正常人将左、右手反接记录出来的心电图,酷似右位心的心电图特征,但与右位心不同,前者胸导联P波、QRS波群及T波均正常。

治疗

1.一般治疗
单纯的右位心不引起明显的病理生理变化及临床表现,不合并其他畸形或疾病者可不治疗;胸部疾病引起者需积极治疗原发疾病。
2.手术治疗
伴严重心血管畸形者需手术。

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