APP 概述
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。
临床表现
临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。
病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见，有时是鼻窦细菌感染引起。
70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情严重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。
肺病变见于70％～80％患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34％患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20％有胸腔积液。
70％～80％患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。
52％患者有眼病变：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15％～20％眼球突出。
还可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍。
检查
1. 实验室检查
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener`s granulomatosis，WG），嗜酸性粒细胞2. X线检查
胸部影像学显示多样化改变，无症状性肺结节，游走性获固定性肺浸润，空洞形成。
3. 组织病理学检查
此病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，以肺脏和心脏多见。
诊断
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征，实验室检查c-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能进行活检时，诊断有一定困难。
无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
鉴别诊断
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
治疗
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂，口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤，每周1次，维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。
预后
若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80％患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。
