APP 概述
皮肤硬化是指皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结的病理变化，多为真皮和皮下组织水肿、细胞浸润和胶原纤维增生所致。皮肤硬化常见于结缔组织疾病、代谢性疾病、物理性皮肤病变以及肿瘤与某些遗传病。皮肤硬化的病因很多，应尽早找出病因，及时针对病因进行治疗。
病因
1.结缔组织疾病
硬皮病、CRST综合征、重叠综合征。
2.代谢性疾病
黏液性水肿、胫前黏液水肿、黏液水肿性苔藓。
3.物理性皮肤病变
新生儿硬化病、慢性放射性皮炎、新生儿皮下脂肪坏死、化学或毒物如职业性硬皮症、硅胶相关的硬皮病等。
4.肿瘤及遗传性疾病
类癌综合征、成人早老症及早老综合征。
临床表现
系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身。一种硬皮病病变处硬如木板、伴有色素沉着或萎缩，如成人早老症、放射性皮炎、静脉曲张综合征。另一种硬皮病为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性黏蛋白沉积等。
检查
1.血清学检查
70％～90％系统性硬化病患者抗核抗体为阳性，免疫学检测荧光核型可为斑点型、核仁型或抗着丝点型。50％～90％的CREST综合征和60％～80％的局限型硬皮病患者可检出抗着丝点抗体，且抗着丝点抗体很少见于其他结缔组织病，因此被认为是CREST综合征的标记抗体。抗Scl-70抗体见于40％～60％弥漫型硬皮病患者，通常认为是硬皮病的标记抗体。结缔组织疾病患者血沉通常增快。
2.病理检查
系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有玻璃样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、明显小血管扩张、胶原纤维均质化。
