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血栓闭塞性脉管炎
疾病

概述

血栓闭塞性脉管炎是一种主要累及四肢末端中、小静脉,节段分布的慢性复发性血管炎,病理特征是炎细胞浸润性血栓,而血管壁很少受累。男性多见,与吸烟有很大的关系。临床特点是好发于四肢末端,以下肢多见,初起趾(指)间怕冷,苍白,麻木,间歇性跛行,继则疼痛剧烈,日久患趾(指)坏死变黑,甚至趾(指)节脱落。


病因

发病机制不太清楚。有部分研究表明,其与免疫机制受损相关。寒冷是其诱发因素。吸烟与本病的发生、病情进展、症状恶化、复发、预后密切相关,戒烟后症状可以得到缓解。其他的因素有遗传因素、性激素、血浆因子异常和高凝状态、免疫状态紊乱、血管内皮细胞功能受损等。


临床表现

血栓闭塞性脉管炎多发于寒冷季节,以20~40岁男性多见;主要累及下肢,尤其是左下肢动脉,以侵犯足背动脉、腓动脉、胫后动脉多见。患者多有受冷、潮湿、嗜烟、外伤等病史。
因血管痉挛、血栓形成,导致管腔狭窄和闭塞,并引起供血不足或缺血而产生临床症状。根据疾病发展过程,临床分为三期。
1.一期局部缺血期
患者有雷诺现象,初起患肢有疲劳、寒冷等感觉,皮肤出现一过性或持续的苍白、发绀、麻木、刺痛、灼热感。患肢上举时苍白,下垂时肤色变红。患者间歇性跛行,每行走一段路程后觉患肢小腿或足底有酸胀疼痛感而出现跛行,休息片刻后症状缓解或消失,再行走同样或较短距离时,患肢酸胀疼痛出现。随着病情的加重,行走的距离越来越短。部分患者小腿出现游走性红硬条索(游走性血栓性浅静脉炎)。
2.二期营养障碍期
随着间歇性跛行的行走距离日益缩短,最终出现在静息状态下患肢持续性疼痛,称为静息痛。尤以夜间疼痛剧烈。若合并神经炎,疼痛范围扩大,呈电击状疼痛,病人往往取弯腰屈膝而坐,肢体悬垂床边而卧,以缓解疼痛。患足肌肉明显萎缩,皮肤干燥,汗毛脱落,趾增厚,且生长缓慢。
3.三期组织坏死期
若动脉管腔完全闭塞,组织供血停止,则肢端发生干性坏疽,指/趾尖或甲周发黑、干瘪,随后发展成溃疡或坏疽。坏死的指/趾端自行脱落,形成经久不愈的溃疡。合并感染时,则红肿明显,患足剧烈疼痛,全身发热,转为湿性坏疽。


检查

血液方面检查:血常规、肝肾功能、同型半胱氨酸血沉、C-反应蛋白等检查。
影像学检查:肢体超声多普勤、血流图、甲皱微循环、动脉造影等检查,可以明确诊断,有助于鉴别诊断,了解病情严重程度。


诊断

年轻吸烟患者有肢体缺血症状,尚存在:腘窝以下动脉闭塞,无近端动脉疾病;存在或有浅表性游走性血栓性静脉炎的症状或病史;上肢静脉受累;无动脉粥样硬化危险因素即可诊断。


鉴别诊断

本病需要与闭塞性动脉硬化、雷诺病糖尿病性坏疽、CREST综合征、硬皮病等鉴别。


治疗

1.药物治疗
①血管扩张剂;②抗凝剂;③血小板抗聚剂;④改善微循环的药物;⑤前列腺素E1;⑥止痛剂;⑦血管内皮生长因子;⑧糖皮质激素效果不肯定,主要在急性期短期使用;⑨合并感染时使用敏感抗生素
2.手术治疗
①腰交感神经切除术;②动脉旁路术;③动静脉转流术;④动脉血栓剥离术;⑤截肢术:晚期溃疡不愈,坏疽无法控制者,可采用截肢术。


预防

患者要保暖,避免外伤,戒烟,早期进行适当运动锻炼,以促进侧支循环建立,缓解症状,保存肢体。


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