APP 病因
病因不明，可能与慢性淋巴水肿、电离辐射、化学接触及遗传等有关。
临床表现
可发生于任何年龄，成人多见，少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢，特别是下肢，其次为躯干、头、颈部。通常是单发，大小不一，直径为1～4厘米，质硬，呈结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚，生长缓慢。而恶性者生长快，呈侵袭性生长，还有一些则形成转移，肺最易受累。有些病例，在皮肤肿瘤切除后数年，还能发生转移。其途径可能通过淋巴或血液。
检查
主要靠组织病理检查明确诊断。本病与单发性血管球瘤不同，损害较大，细胞增生不规则，胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别，但后者血管增生更加明显，内皮细胞更加突入管腔，几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中，血管腔比较突出，同时网状纤维染色时，可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同，可供区别。
诊断
主要靠组织病理检查明确诊断。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。
鉴别诊断
应注意与单发性血管球瘤、Kaposi肉瘤鉴别。本病与单发性血管球瘤不同，损害较大，细胞增生不规则，胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别，但后者血管增生更加明显，内皮细胞更加突入管腔，几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中，血管腔比较突出，同时网状纤维染色时，可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同，可供区别。
并发症
血管肉瘤发生转移，主要是通过淋巴和血液转移。
