APP 概述
肝肺综合征（HPS）是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，临床特征为：排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-动脉血氧分压差上升、低氧血症，是肝肺综合征的重要生理基础。肝肺综合征是终末期肝脏病的严重肺部并发症。
病因
引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。肝肺综合征的发生发展是多种因素作用的结果，不能单纯用门脉高压或肝功能不全来解释。
临床表现
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点，肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。
1.原发肝病临床表现
由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。
2.肺功能障碍的临床表现
患者无原发性心肺疾病，多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。
检查
1.肺功能测定
可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、一秒钟用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹腔积液的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。
动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90%。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100%氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。
2.超声心动扫描
经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。
3.肺血管造影
Ⅰ型——弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100%氧气可以使PaO2升高。Ⅱ型——断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100%氧气对PaO2无影响。
4.CT检查
肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。
5.胸部X线
肝肺综合征表现无特异性,立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。
诊断
符合下列条件的可以诊断为肝肺综合征：
1.急、慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很明显。
2.无原发性心肺疾病，X线胸片正常或有间质结节状阴影。
3.肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO2梯度大于15mmHg。
4.对比增强超声波心动扫描和（或）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路。
5.直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病。
治疗
1.一般治疗
包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。
2.吸氧及高压氧舱
适用于轻型、早期肝肺综合征患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3.栓塞治疗
适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）
可改善肝肺综合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。
5.原位肝移植
是肝肺综合征的根本性治疗方法，可逆转肺血管扩张。肝肺综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
6.肝肺综合征的药物治疗
进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。
预后
肝硬化患者出现肝肺综合征预后较差。
