APP 概述
高原性心脏病以慢性低压低氧引起的肺动脉高压为基本特征，并有右心室肥厚或右心功能不全。可分为小儿和成人高原心脏病。本病易发生在3500m以上高原，多为慢性经过，个别初进高原者特别是儿童可以急性或亚急性发病。急性或亚急性患病者，以显著肺动脉高压引起的右心室扩大和充血性右心衰竭为特征；而慢性患病者以右心室后负荷过重所致的右室肥厚为主的多脏器损害为特征。
病因
缺氧是本病的致病因素，缺氧性肺动脉高压是本病发生的主要表现。高原缺氧引起红细胞增多、血液黏滞度增加、总血容量和肺血容量增多以及缺氧对心肌直接损害。受凉、吸烟、过度劳累、上呼吸道感染是本病的诱发因素。
临床表现
小儿发病年龄较早，病情进展快，多数为右心衰表现，初起时夜啼不眠、烦躁不安、食欲不振、腹泻、咳嗽等，继而精神委靡、颜面苍白、呼吸困难，常有憋气、唇绀、消化道功能紊乱，可出现发作性晕厥，最终出现右心衰、肝大、尿少、水肿等。成人起病较缓慢，常发生于初入高原的过程中或到达高原后短期内发病，尤多见于突然从平原到高原者，常因呼吸道感染或体力活动后诱发，出现心悸、气促、咳嗽、呼吸困难、水肿等，左心衰症状较为明显，严重者因急性左心衰竭可突然死亡。体征：心脏可向一侧或两侧扩大，心前区闻及1/6～3/6级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，可伴分裂，血压降低，两肺可有散在湿啰音，肝脏肿大等。慢性高原性心脏病多见于移居高原多年的成人，常合并有红细胞增多症和（或）高原性高血压。临床主要表现分两个阶段：
1.心功能代偿期
患者可以长期耐受，无任何自觉症状和体征，仅在某些诱因作用下出现心力衰竭，如过度疲劳、感染、精神紧张，或由高原转往更高的海拔地区，或由平原重返高原等等。多数病人心脏有轻度扩大，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第二音亢进，肺部少许湿啰音，平时可无明显症状，或出现头痛、胸闷、心悸、气促等。
2.心功能失代偿期
随着病程进展，心悸、气喘、呼吸困难、发绀加重，如伴红细胞增多症，发绀将更明显；继之出现颈静脉怒张，心界向两侧扩大，心尖区2/6～3/6级吹风样收缩期杂音，个别病人还可出现舒张期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进或伴分裂，两肺闻及干、湿啰音，肝脏增大，下肢水肿，杵状指发生较少，部分病人可并发上消化道出血、血栓或栓塞。
检查
1.实验室检查
血液中红细胞数异常升高。我国对高红症的诊断标准是：血红蛋白＞200g/L，血细胞比容＞65%和红细胞数＞6.5×1012/L，白细胞总数及分类均在正常范围；血小板与同海拔高度健康人相同；骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛，红系占有核细胞的33.3%，以中，晚幼红细胞尤为明显，粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。酸碱度（pH值）测定高红症病人pH降低。血气分析表现为显著的低氧血症，PaO2降低，PaCO2增高，A-aDO2增高，标准碳酸氢盐相对性高碳酸血症，肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化，小气道功能表现在病人的闭合容积增高。用力呼气中段流量降低。
2.心电图
以右心室肥厚为主要表现，电轴右偏，极度顺钟向转位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚伴有心肌劳损等，仅少数病人P-R及Q-T间期延长及双室肥厚，右室肥厚与肺动脉高压呈正相关。
3.肺功能检查
高心病与肺心病较易混淆，肺功能检查对两者的鉴别具有重要价值。高心病病人仅轻度小气道功能障碍，主要表现在用力呼气中段流量（FEF25%～75%）、闭合气量（CV/VC%）等降低。
4.多普勒超声心动图
是最理想的无创伤性定量诊断肺动脉高压的方法，超声心动图主要表现为右室流出道扩张，右室内径增大，右室流出道增宽而左房内径无明显变化，右室流出道与左房内径比值增大；右室前壁厚度也增加。中华医学会高原医学会制订的高原心脏病诊断标准是：右室流出道＞33mm，右室舒张末期内径＞23mm。
5.X线检查
多数病人肺血增多和肺淤血可同时存在，有的病例肺门影扩大，肺纹理增加；心脏改变为肺动脉段凸，圆锥膨隆，有的甚至呈动脉瘤样凸出；右心房和（或）右心室增大，心脏呈二尖瓣型，右下肺动脉外径增宽，个别病人也可出现左右心室都增大。高心病X线诊断标准：右下肺动脉干横径＞17mm，右肺下动脉干横径与气管横内径比值＞1.10。
诊断
诊断标准可概括为：①高原发病；②肺动脉高压表现；③少数重症可出现左心受损表现；④排除其他先天和后天心肺病；⑤降低高度病情缓介。现一般均同意诊断标准①、④和⑤为高原心脏病诊断的必备条件。持上述第一种看法的学术界认为诊断条件②亦为必备，诊断条件③则可有可无。而持第二种看法的学术界则认为诊断条件②可有可无，诊断条件③则被解释为左心受累表现不局限于“少数”和“重症”。
鉴别诊断
1.先天性心脏病
高原地区先心病特别是动脉导管未闭的患病率很高，而且易与小儿高心病混淆。但动脉导管未闭的收缩期杂音粗糙而传导，X线检查多有肺门舞蹈。
2.肺心病
肺心病和高心病在某些方面极为相似。但前者有慢性咳嗽史，肺通气功能显著异常，而后者的肺功能基本正常。
3.原发性肺动脉高压
本病少见，病情进行性加重，脱离高原环境病情不缓解。
治疗
1.一般治疗
高心病病人除低氧的个体差异外，劳累、寒冷及呼吸道感染常为诱发因素。故在高原应注意劳逸结合，保证睡眠时间及睡眠质量，适当进行体育锻炼。心功能不全者应注意卧床休息。调整饮食，多食水果和新鲜蔬菜，禁止吸烟和过量饮酒。
2.氧疗
吸氧是纠正缺氧、提高血氧饱和度、改善心功能的重要手段。给氧依病情采用间断或持续低流量（1L/分钟）吸氧，一般不必应用高浓度给氧，以使PaO2提高到50mmHg，SaO285%以上为宜。
3.强心及利尿
有心力衰竭者宜选用强心剂，可选用西地兰、地高辛等。并可合用双氢克尿噻、速尿等。
4.降低肺动脉压
肺动脉高压是发生高心病的关键，可酌情选用氨茶碱或酚妥拉明等。
5.抗生素
高心病病人极易并发呼吸道感染，防治感染可依病情酌情选用广谱或一般抗生素。
6.脱离高原环境
凡心脏明显扩大，有明显肺动脉高压和心功能严重不全者应考虑转至平原或较低海拔处治疗。
