概述
心包间皮瘤(Pericardial mesothelioma)是一种发病率很低的原发性心包恶性肿瘤,不同于发生于房室结的间皮瘤,后者为良性。各年龄均可罹患本病,但多见于30~50岁,男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎,如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等,此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时,则可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外,也可有发热、不适、体重减轻等全身表现。
病因
流行病学调查证实心包恶性间皮瘤的病因与石棉有一定的关系,或受临床治疗性放射线影响,也可继发于慢性炎症和陈旧性瘢痕,但其确切的发生机制还不明确。鉴于其病因与石棉玻璃纤维等暴露有关,故而又常将其归属于石棉沉着病范畴,并确定为职业病,但此种因果关系并非存在于所有病例。
临床表现
原发性心包恶性间皮瘤的临床表现无特异性,各年龄均可罹患本病,早期可无症状,或仅出现心悸、胸痛、咳嗽;后期由于肿瘤侵袭或压迫心肌、大血管和纵隔淋巴结等,可出现心包填塞、心包缩窄、上腔静脉梗阻、心律失常等,易与结核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆,临床误诊率高。除局部症状外,也可有发热不适、体重减轻等全身表现;体检有时可闻及心包摩擦音,还可有奇脉颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征;心包积液早期可为浆液性,后期多为血性。
检查
心包穿刺液中可找到肿瘤细胞,这对疾病的诊断有所帮助。
胸部X线可见心脏阴影增大,各弧弓界限不清,形态发生改变;部分患者可见心脏局部不规则的突出或结节。
免疫组化技术在恶性间皮瘤与转移性腺癌鉴别诊断中起重要作用。