APP 概述
小儿病态窦房结综合征是由于窦房结及其周围组织的器质性改变，使冲动的形成和传出发生障碍或衰竭所致，临床上可有窦性心动过缓、窦性静止、窦房阻滞、心动过缓及心动过速交替等一系列心律失常的表现和不同程度的脑、心、肾供血不足的症状。
病因
本病的基本病变在窦房结，但可同时累及心房、房室交界区、房室束及室内传导系统，如伴房室交界区病变，则称为“双结病变”。小儿病态窦房结综合征有许多发病因素，包括心肌炎、心肌病、先天性心脏畸形、先天性心脏病手术损伤、先天性窦房结病、先天性Q-T间期延长综合征等。也存在特发性，原因不明。
临床表现
由于心动过缓或窦性静止，可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克、充血性心力衰竭或栓塞现象。
检查
1.实验室检查
应常规作心肌酶谱、血沉、抗“o”、血电解值、ph值和免疫功能等检查。
2.其他辅助检查
（1）体表心电图（包括holter心电图） ①明显而持久的窦性心动过缓，无其他原因解释。心率划分为1岁以下＜90次/分，1～6岁＜70次/分，7岁以上＜50次/分。②窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性停搏或逸搏。③窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征。④持久缓慢的逸搏心律。⑤p波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。
（2）异丙肾上腺素试验 以0.25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0.05～2µg/（kg•min）的速度静脉滴注，于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性：①心率增快未达到90～100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。此试验易引起室性异位心律，不及阿托品安全，但较少发生假阳性或假阴性。
（3）心电生理检查 应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能，方法可靠，窦房结功能测定：窦房结恢复时间≥1200ms[正常值：（913±139.7）ms]，纠正窦房结功能恢复时间≥350ms[正常值：（247.7±51.3）ms]，窦房传导时间≥140ms[正常值：（102.5±18.6）ms]，提示窦房结功能不良。
（4）阿托品试验 阿托品0.02mg/kg，溶于生理盐水2ml迅速静脉注射，于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性：①心率增快未达到90～100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中，阿托品试验可呈假阴性，阿托品用量 0.01mg/kg，则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断。
（5）运动试验 运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动，作平板运动试验2分，运动前后描记一段心电图，阳性结果判断标准同阿托品试验。
（6）24小时动态心电图 观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。
（7）超声心动图 先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于出生前确诊。超声心动图检查可以评价心脏结构，心脏功能等。
诊断
心电图改变以缓慢心率为主，常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏，交界性心律，房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现，可达1.2秒以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律，如室上性心动过速、心房扑动、心房颤动等，称快-慢综合征。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。p波往往变低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外，尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配，兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能，引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类患者进行窦房结功能激发试验，如阿托品试验，以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。根据上述心电图特点的前3项中的1项，结合临床表现可考虑病态窦房结综合征，但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致者，并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进，有条件者应测定窦房结功能恢复时间。
鉴别诊断
病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别，后者一般情况正常，阿托品试验和运动试验阴性。
治疗
治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主，对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗，根据需要安装起搏器。
预后
预后与病因及病变严重程度密切相关，因病毒性心肌炎所致病态窦房结综合征，若治疗积极及时，部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者，早期可无症状，但随年龄增长和运动量增加，将发生心功能不全。病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年，小儿起搏器安置取得重大发展，可明显改善小儿病态窦房结综合征的预后。
预防
积极预防先心病；积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害，积极改进手术方法，避免损伤窦房结及其周围组织，同时加强术后处理，防止发生病态窦房结综合征。
