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淋巴管肉瘤
疾病

概述

"淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)"一词最早于1948年由Stewart和Treves首先用于描述一种极为罕见的肿瘤,又称之为Stewart-Treves syndrome,该肿瘤几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上,常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。绝大多数位于上肢,少数可见于下肢,可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生。

病因

本病具体病因不详,可能与淋巴回流障碍及慢性炎症有关。

临床表现

一般发生于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人,或术后补充放疗患者的同侧上肢,或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧,局部有触痛,继而局部皮肤出现多数红斑,并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水疱。早期表现为红色、蓝色、青紫色斑状或丘疹状结节,常为多发、散在的皮下的不易觉察的结节,逐步转变为瘀血斑、蜂窝组织炎,后期融合成大的溃破、出血性肿块。肿瘤生长迅速,常沿皮下组织或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉,也可经皮下淋巴管播散。

检查

组织病理学检查可显示病变组织的情况。

诊断

患肢水肿、触痛、皮肤红斑等临床表现,结合组织病理学检查可诊断。

鉴别诊断

本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别,主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。

治疗

由于此肿瘤恶性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困难,常常一经确诊,即行截肢术。

预后

本病的预后很差,极易复发及转移,复发常见于切口周围、胸壁。转移依次好发于肺、胸膜、肝、骨、脑等。多数患者于发病后1年内死亡。

预防

尽可能减少不必要的术后腋下放疗,避免患肢淋巴水肿的发生,可以预防本病的发生。

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