APP 病因
胆管癌的病因尚不清楚。可能与以下因素有关：
1.胆管结石
约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而5%～10%的胆管结石患者将会发生胆管癌，说明胆管长时间受结石刺激，上皮发生增生性改变，可能与胆管癌发生有关。
2.华支睾吸虫
在东南亚，吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。吃富含亚硝酸盐食物习惯的人群，更易诱发癌症。
3.胆管囊性扩张症
少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。
4.原发性硬化性胆管炎
有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。
临床表现
1.黄疸
患者可出现黄疸，为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦。
2.二便异常
大便灰白，呈白陶土色，尿色深黄，如浓茶。
3.胆囊肿大
中下段胆管癌患者可触及肿大胆囊，但Murphy`s征可能阴性；肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。
4.肝脏损害
肝功能失代偿可出现腹水，或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉造成门静脉高压；晚期患者可并发肝肾综合征。
5.胆道感染
患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。
6.胆道出血
如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，大便潜血阳性、贫血。
检查
1.实验室检查
血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高。转氨酶一般轻度异常，这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。部分患者CA19-9、CEA可升高。
2.影像学检查
影像学检查可以有助于明确胆管癌的诊断，了解有无转移灶及评估肿瘤可否切除。
（1）超声显像检查
B超检查简便、快捷、准确、花费少，可发现：①肝内外胆管扩张；②显示胆道的梗阻部位；③梗阻的性质。超声检查是梗阻性黄疸的首选检查。
内镜超声可以避免肠气的干扰，超声探头频率高，可以更清晰、显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度断的准确性较高。还能判断区域淋巴结有无转移。引导下可以做直接胆道造影，也可以穿刺抽取胆汁测定CA19-9、CEA和做胆汁细胞学检查。在超声引导下还可以穿刺病变组织做组织学检查；也可以抽取梗阻部位胆汁做脱落细胞检查。
（2）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）
PTC可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是侵袭性的操作，术后出血和胆漏是较常见和严重的并发症。
（3）内镜逆行胆胰管造影（ERCP）
ERCP不宜作为胆管癌的常规检查，甚至是相对禁忌的。对高位胆管癌，经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位，也可以置放内支撑导管减黄。ERCP对下段胆管癌有诊断意义，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。
（4）CT检查
CT能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围，对确定病变的性质准确性较高，三维螺旋CT胆道成像（SCTC）有代替PTC、ERCP检查的趋势。
（5）磁共振胆胰管成像（MRCP）
MRCP检查，是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。
（6）核素显影扫描
使用99m锝EHIDA静脉注射，然后用γ相机连续摄影，可获得胆道的动态图像，对病人无损害，方法简单。
（7）选择性肝动脉造影和门静脉造影
主要目的是了解门静脉及肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况，帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影造影（DSA）可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系，对胆管癌的扩大根治术有意义。
诊断
胆管癌根据临床表现即可考虑诊断。结合实验室检查和影像学检查可进一步明确诊断。影像诊断的发展，为胆管癌诊断提供了有效的手段。
鉴别诊断
鉴别诊断首先考虑胆总管结石，其特点是发作性胆道不全性梗阻，伴有胆石性胆管炎特有的三联症；而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大，而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大，临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。
治疗
1.手术治疗
胆管癌的治疗原则是：早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应施行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝脏功能，减少合并症，延长生命，改善生活质量。
2.放射治疗
胆管癌属于对放疗不敏感的肿瘤。辅助性放疗只能提高患者生存率，对不可切除和局部转移的胆管癌经有效胆道引流后，放疗可改善患者症状，延长寿命。一般报道放射治疗的中位生存期为9～12个月。
3.化学治疗
胆管癌对化疗不敏感，但可能缓解症状、延长生存期。
