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小儿脑性瘫痪
疾病

概述

小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。 

病因

引发小儿脑瘫的原因有很多,具体归纳为以下几点:父母亲吸烟、酗酒、吸毒、母患精神病,孕期患糖尿病阴道出血妊娠期高血压疾病前置胎盘先兆流产或服用避孕药治疗不孕的药物、保胎药等;高产次、早产流产史、双胎或多胎等,胎儿发育迟缓,宫内感染、宫内窘迫,胎盘早剥胎盘功能不良、脐带绕颈、产钳分娩、臀位产产程长、早产儿过期产儿低出生体重儿,生后窒息吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、核黄疸、颅内出血、感染、中毒营养不良等。

临床表现

患儿突然僵硬:在某些体位,如在仰卧位时给孩子穿衣,屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软:婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时,他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓:学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子,可能用身体某一部分多于另一部分,如:有些患儿常用一只手而不用双手。进食差:吸和吞咽差。舌头常将奶和食物推出。闭嘴困难。异常行为:可能好哭、易激怒、睡眠差,或者非常安静,睡得太多,或者3个月时还不会笑。
1.早期症状
(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。
(2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。
(3)感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。
(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。
(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4~5月挺腰时头仍摇摆不定。
(6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开,如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。
(7)正常婴儿应在3~5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。
(8)一般生后4~6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。
(9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。
(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。
(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。
2.主要症状
(1)运动障碍  运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。
(2)姿势障碍  各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡,洗手时不易将拳头掰开。
(3)智力障碍  智力正常的孩子约占1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。
(4)语言障碍  语言表达困难,发音不清或口吃
(5)视听觉障碍  以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。
(6)生长发育障碍  矮小。
(7)牙齿发育障碍  质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水
(8)情绪和行为障碍  固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。
(9)有39%~50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。

检查

1.电生理检测
(1)脑电图(EEG):约80%的脑瘫患儿有脑电波异常,其中偏瘫的脑电图异常率高。也有可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。
(2)脑电地形图(BEAM):检测小儿脑发育与脑波变化。
(3)脑磁图。
(4)诱发电位:视力减退或听力障碍者可分别给予视诱发电位和听诱发电位检查。
(5)肌电图:了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。
(6)脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。
2.头颅CT、MRI
1/2-2/3的患儿可有异常,但正常者不能否定本病的诊断。大多数脑瘫患者可发现脑萎缩、外部性脑积水、脑软化或脑穿通畸形。

诊断

脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样,但早期多见:脑瘫婴儿(6个月以内)的早期症状。
1.身体发软及自发运动减少
这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。
2.身体发硬
这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。
3.反应迟钝及叫名无反应
这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6个月时叫名无反应,可诊断为智力低下。
4.头围异常
头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。
5.体重增加不良、哺乳无力。
6.固定姿势
往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。
7.不笑
如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑,可诊断为智力低下。
8.手握拳
如果4个月还不能张开,或拇指内收,尤其是一侧上肢存在,有重要诊断意义。
9.身体扭转
3~4个月的婴儿如有身体扭转,往往提示垂体外系损伤。
10.头不稳定
如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标志。
11.斜视
3~4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时,可提示有脑损伤的存在。
12.不能伸手抓物
如4~5个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。
13.注视手
6个月以后仍然存在,可考虑为智力低下。有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症状,但在婴儿后半期(6~12个月)。

鉴别诊断

1.进行性脊髓肌萎缩症
本病于婴儿期起病,多于3~6个月后出现症状,少数病人生后即有异常,表现为上下肢呈对称性无力,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,患儿哭声低微,咳嗽无力,肌肉活组织检查可助确诊,本病不合并智力低下,面部表情机敏,眼球运动灵活。
2.运动发育迟缓
有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,症状可在短期内消失。
3.先天性肌弛缓
患儿生后即有明显的肌张力低下,肌无力,深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但后者腱反射一般能引出。
4.智力低下
本病常有运动发育落后,动作不协调,原始反射、vojta姿势反射、调正反应和平衡反应异常,在婴儿早期易被误诊为脑瘫,但其智力落后的症状较为突出,肌张力基本正常,无姿势异常。

治疗

1.综合康复医疗
如运动(体育)疗法,包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练;如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓物、持物、起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑;再如物理疗法,包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法;还有作业疗法即能力训练,但疗效一般。现代医学治疗方法如下:①手术;②矫形器;③水、电、光、声疗法;④语言、交流的治疗;⑤运动功能的治疗;⑥ADL训练。
2.药物疗法
口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。还可以选择能促进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物,如古立西(脑酶水解片)、螺旋藻片(胶囊)。再就是积极补充多种维生素,如21-金维他。有条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样):脑活素,脑多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷胆碱等。
3.中医疗法
包括针刺疗法(肌张力高的脑瘫慎用)、按摩疗法、中药疗法。
4.小儿脑瘫运动疗法
儿童脑瘫运动疗法:运动疗法是以运动学和神经生理学为基础,使用器具或者治疗者徒手手技或利用儿童自身的力量,通过主动和被动运动,使全身和局部功能达到恢复和治疗的方法。
(1)儿童脑瘫运动疗法的共同目标  ①尽量使用正常方式运动。②使用双侧身体。③在卧、坐、跪和站立时保持伸直位。④日常生活相关的动作和活动。⑤预防畸形。
(2)各型儿童脑瘫的训练目标  ①痉挛型  放松僵硬的肌肉,避免痉挛体位的运动,预防畸形。②手足徐动型  用手抓握动作训练以稳定不自主的动作,如果异常体位变化不定,按痉挛型的目标做。③共济失调型  改善跪位、站立位和行走时的平衡能力,稳定地站立和行走,控制不稳定的抖动,尤其是双手。

预防

1.怀孕时
应防止风疹病毒感染
2.怀孕后
进行定期健康检查:注意排除难产的因素,如果有高血压、糖尿病应积极治疗。保证营养,防止早产。避免不必要的服药。按预产期选择好产院,有准备地进行安全分娩。
3.婴儿出生后
重点保护未成熟儿,窒息、重症黄疸婴儿,并进行必要的处理;如吸氧、进保温箱等。脑损伤儿应建卡随访,定期筛查。
4.鼓励母乳喂养
为婴儿进行一二三联疫苗脊髓灰质炎、风疹或结核的免疫接种。
5.教育家长识别脑膜炎的早期症状
发热、颈硬、嗜睡等,一旦发现,及时治疗。
6.发热病
要脱去衣服,冰水擦身,足量饮水,及时治疗。
7.教育家长要注意为腹泻儿童补水
如果腹泻严重,应及时就诊。
8.注意脑部病变者
对运动发育落后,姿势异常,哺乳不良,惊叫不睡,肌肉过软或过硬患儿应注意脑部病变。

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