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亚急性皮肤红斑狼疮
疾病

概述

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮、亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同,其具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

病因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病率亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,在某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激及心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生自身免疫反应而致病。

临床表现

本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性轻度脱屑性丘疹,两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在。本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出。急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发。40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;少数病例出现网状青斑周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年;几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。

检查

1.实验室检查
(1)血常规血沉  一般无贫血现象,可出现白细胞计数减少,血沉增快。
(2)尿常规  少数病人仅有轻度蛋白尿血尿
2.其他辅助检查
(1)免疫学检查  多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性,抗SSA、SSB抗体阳性。少数的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性。多数病例ANA阳性,其中60%的病例在1:160以上。
(2)正常皮肤活检  可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

诊断

根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征,在临床上即可基本确诊。根据有关实验室检查,如ANA阳性,抗SSA、SSB抗体阳性,以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。

鉴别诊断

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮,但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病,如类风湿关节炎皮肌炎及混合结缔组织病

治疗

缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化,必须用激素、免疫抑制剂,其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮,只是用药剂量宜小。

预后

本病无严重生命器官受累,预后较好。

预防

1.避免饮酒和过度疲劳。
2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂等,避免在烈日下暴晒。
3.避免受凉、感冒或其他感染。

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