概述
嗜酸性筋膜炎是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病,又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作,硬皮病样皮肤损害,末梢血嗜酸粒细胞显著增高。
临床表现
嗜酸性筋膜炎常发于秋冬季节。发病前可有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等诱因。皮损突然发作,为弥漫性水肿,继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平,呈橘皮样外观。多发于四肢,也可累及躯干,面部及指(趾)很少受累。关节活动常受限制,甚至关节挛缩。末梢血嗜酸粒细胞显著增高,可高达10%~40%,绝对计数约1900×106/L,多发生于疾病早期。