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膜性肾病
疾病

概述

膜性肾病是一个病理形态学诊断名词,是导致成人肾病综合征的一个常见病因,其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。

病因

膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。
1.特发性膜性肾病
大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关,抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,继而通过旁路途径激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,损伤足细胞,破坏肾小球滤过屏障,产生蛋白尿。
2.继发性膜性肾病
继发于很多系统性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,乙肝病毒感染,以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等,引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。

临床表现

1.年龄
以40岁以上多见,起病往往较隐匿。
2.肾病综合征
临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。
3.镜下血尿
可伴少量镜下血尿。
4.高血压和/或肾功能损伤
部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。
5.体征
双下肢或颜面水肿,严重时可出现腹腔积液胸腔积液,多为漏出液;部分患者可无临床症状,在常规体检时发现有蛋白尿。

检查

1.辅助检查
(1)尿蛋白定量  通常>3.5g/天,但很少超过15g/天;
(2)低蛋白血症  血浆自蛋白<30g/L;
(3)高脂血症  以胆固醇升高为主;
(4)自身抗体  阴性,血清补体水平正常;
(5)乙型肝炎和丙型肝炎病毒标志物检查  阴性。
2.肾活检
光镜、免疫病理、电镜等肾活检的病理检查。

诊断

诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下:
1.光镜
肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变;晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生;也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃,甚至整个肾小球毁损。
2.免疫病理
IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布,多数患者可伴有C3沉积,少数病例尚可见IgM和IgA沉积。
3.电镜
肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。Ⅰ期:上皮侧电子致密物较小,呈散在性分布,基底膜结构完整。Ⅱ期,上皮侧致密物增多,基底膜样物质增生,向上皮侧突起起形成钉突。Ⅲ期:基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内,基底膜明显增厚,出现不规则分层。Ⅳ期:基底膜内电子致密物开始吸收,出现电子透亮区,基底膜呈虫蚀样改变。如果在系膜区和内皮下见电子致密物,应注意继发性病因的存在。

治疗

1.非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。
(1)控制血压  血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。
(2)抗凝治疗  针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。
(3)低蛋白饮食  大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg•d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg•d)。
(4)其他  包括治疗水肿、高脂血症等。
2.免疫治疗
免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。
膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。

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