APP 概述
寰枢关节脱位或称为寰、枢椎脱位，是指颈椎的第一节（寰椎）、第二节（枢椎）之间的关节失去正常的对合关系。这是一种少见但严重的疾患，其可以引起延髓、高位颈脊髓受压，严重者致四肢瘫痪、甚至呼吸衰竭而死亡。由于其致残、致死率高，必须及时进行诊断和处理。
病因
寰枢关节的稳定性主要依赖以下几个结构：寰椎的前弓、横韧带及枢椎的齿状突；还有寰枢之间的侧块关节。上述结构的完整性收到破坏、或者某些原因造成其失用，就可能造成寰枢关节不稳定或脱位。其病因很多，比如外伤造成的陈旧齿状突骨折、齿状突的先天畸形、感染或炎症破坏了横韧带或侧块关节，甚至结核或肿瘤侵犯寰枢关节，都可以造成寰枢关节不稳或脱位。临床最常见的病因为外伤原因和先天畸形。
早期的病理状态下，寰枢关节失去正常的对合关系，但是在某些体位（比如颈部仰伸时）寰枢关节还可以复位，此种情况应称之为不稳。病史较长，怎样变换体位寰枢关节也无法复位，此种情况就称为寰枢关节脱位。
临床表现
多数患者呈慢性起病，症状呈间歇性，反复发作并逐渐加重；部分患者在轻微的外伤后明显加重。典型的临床症状包括以下几部分：
1.颈神经根病的症状
有颈部疼痛，颈部活动受限、僵直，尤其头颈部的旋转活动受限，头枕部疼痛等；
2.延脊髓交界区受压造成高位颈脊髓病症状
如四肢无力，走路不稳，手不灵活，二便异常等；还包括躯干、四肢的麻木、针刺感甚至烧灼感等。
3.呼吸功能障碍
一般出现在严重的或晚期的病例。由于延脊髓交界区受压，出现呼吸功能障碍是一个逐渐加重的过程——寰枢关节脱位的早期，呼吸功能是正常的；后来会表现为体力劳作时呼吸费力；严重的患者静息时即存在呼吸费力、或平静呼吸次数＞30次，咳嗽无力、咳痰费力；终末期的患者出现呼吸衰竭、直至死亡。
4.其他症状
另外，若合并颅底凹陷、小脑扁桃体下疝或脊髓空洞，影响延髓、脑干时，还可以出现吞咽困难、构音障碍（口齿不清）、视物不清、眩晕、耳鸣等低位颅神经症状。
检查
1.体格检查
一般体征包括头颈部活动受限、颈枕部压痛等。合并高位脊髓病的患者出现四肢肌张力升高、腱反射亢进和病理反射阳性。合并颅底凹陷者可能出现共济失调、闭目难立、构音障碍及眼震等。[1-2]
2.影像学检查
为确定寰枢关节脱位的主要依据。X线平片上显示寰齿关节间隙，正常成人其间隙不超过3毫米，儿童为5毫米，头颈部屈伸活动时成人的此间隙多无变动，而儿童则有变动，但其变动范围也在1毫米之内，若此间隙增大为5毫米或更大时，则应认为有不稳或脱位存在。CT和MRI扫描可帮助诊断脱位的类型和原因，如有无齿状突的畸形缺陷，类风湿关节炎，先天性分隔不全等。[3]
诊断
CT三维重建诊断标准：①前后脱位：矢状位（MPR图）齿状突前缘与寰椎前弓后缘间的距离在成人中超过3mm，儿童超过5mm；②旋转脱位：冠状位（MPR）齿状突与寰椎侧块距离不等宽（差值超过1mm）。如符合此中任何一条即可诊断寰枢关节脱位。
治疗
1.寰枢关节脱位应尽早手术治疗
寰枢椎脱位的手术区域位于高位脊髓水平，手术治疗有一定危险性，主要是可能导致脊髓损伤的发生，可能引起呼吸肌麻痹，也可造成中枢性呼吸功能障碍而危及患者生命。还有，很多此类患者存在先天畸形，往往椎动脉也合并畸形，术中椎动脉损伤也是手术的危险因素之一。随着医疗水平和技术的不断提高和改进，接受手术的多数患者均比较安全，并发症不断减少。手术效果良好。需要强调的是，寰枢关节不稳或脱位，一旦发现应早期手术治疗。因为早期治疗相对手术风险小，手术简单；而严重的长时间的脱位，手术风险很大；有些晚期的病例，呼吸功能衰竭，就失去了治疗的机会。
寰枢关节在疾病的初期处于不稳定状态，随着时间的推移，寰椎相对于枢椎，移位程度逐渐增加，最终往往演变成固定性脱位。如果在疾病的早期寰枢关节处于不稳定期时，就积极地实施手术治疗，将可避免脱位的形成，也就不必实施更复杂的手术了。寰枢关节脱位，几乎所有病例都是寰椎前脱位，寰椎后脱位罕见，这是由于我们日常生活中低头动作远多于仰头的。随着病程的迁延，寰枢关节不稳定病例的寰椎会向枢椎的前下方滑移。在日常生活中，为保持平视，下颈椎生理前凸代偿性增大，这样就逐渐形成了鹅颈畸形。
已经形成鹅颈畸形的病例，其中大多数的寰椎已从不稳定演变成了固定性脱位。将脱位的寰椎复位是鹅颈畸形手术治疗的中心环节，寰椎复位了，下颈椎的过度前凸自然被纠正，颈椎的顺列即得以完全恢复，是最合理的治疗方略。
对严重鹅颈畸形的病例，须实施前后路联合手术。经口咽入路松解椎前挛缩的肌肉、韧带组织，分离由于脱位而形成的“侧块关节”，然后一期行后路手术，将寰枢关节复位并固定，同时植骨于寰枢椎后弓间（对寰椎枕化的病例，植骨可能涉及枕骨鳞部），以获得寰枢关节永久的稳定。
在寰枢关节脱位的病例中有些鹅颈畸形还不很严重，椎前挛缩组织还比较松软，有望通过颅骨牵引获得复位。牵引复位应在全麻下实施，这样，就可以在肌肉松弛状态下充分发挥颅骨牵引力的功效。只有麻醉下牵引寰椎不能复位的病例，才须做经口咽入路的松解术。牵引重量应不低于受术者体重的1/6。若这样的重量不能使寰椎充分复位，则增加牵引重量以期得到进一步复位的尝试是徒劳的。若以更大的牵引力量结合后路内固定器械做强力复位，即使获得了暂时复位，术后也容易出现枢椎椎弓根骨折或内固定失败。[4]
2.经口咽入路的寰枢关节松解术
对寰枢关节脱位的手术治疗，以往被普遍接受的方法为在病房先做一段时间（一般2周）颅骨牵引，若不能复位，则经口咽入路切除压迫脊髓的齿突或部分枢椎体（在齿突不连的病例）。由于要切除的骨质位置深在，这种切骨减压的手术方法操作很困难，也很危险。在脱位严重的病例，仅仅切除齿突或枢椎体后上部是不够的，不能彻底恢复延颈髓角。
用矫形术纠正上颈椎的对位，从而彻底解除延脊髓的压迫，是寰枢关节脱位治疗的新观念。这种新的治疗理念比传统的、对受压区域的切骨减压术更合理。
经口咽入路寰枢关节松解术是鹅颈畸形矫形术的第一步。松解术应在持续颅骨牵引下实施。随着挛缩组织依次被横断，在颅骨牵引的作用下，寰椎会逐渐复位，手术操作区始终处于比较浅的位置，手术操作并不困难，也较安全。
3.松解复位后实施后路的固定、植骨融合术[5]
回顾以往，早期的后路寰枢关节融合术都是对寰枢椎后弓做固定。作为一种经典术式，自1939年以来Gallie的寰椎后弓与枢椎棘突钢丝固定法被应用了近半个世纪。之后，虽然有了Brooks钢丝固定、Halifax椎板夹、Apofix椎板夹固定，但都没有使固定原理根本改变，用这些方法重建寰枢关节稳定性的效果均不理想。1987年Magerl将椎弓根钉技术首先应用到上颈椎，他从后路用两枚螺钉经枢椎椎弓峡（根）穿入寰椎侧块。这种固定方式在稳定性上超越了上述任何一种，一度成为寰枢关节稳定术的经典术式。Magerl术虽然固定效果很好，但适合应用的病例有限。有严重鹅颈畸形的病例，以Magerl的方法，很难以理想的角度把螺钉置入。有鹅颈畸形的病例由于病程很长，下颈椎背侧的软组织（棘间、棘上韧带及颈骶棘肌）已经挛缩，手术时下颈椎不可能形成后凸。在这种情况下，欲使螺钉经枢椎椎弓峡进入寰椎侧块是不可能的。如果不以一枚螺钉经寰枢侧块关节穿过，而是以两枚螺钉分别安置在寰、枢椎，然后再用固定板连接，完成寰枢关节的固定，这样的固定方法几乎不受下颈椎曲度的影响，几乎适用于所有病例。
当代的后路手术包括下述几个术式：
（1）经关节突螺钉寰枢关节固定、植骨融合术（Magerl术）。
（2）后路寰枢侧块钉板固定、植骨融合术。
（3）使用枢椎椎弓根钉的枕颈固定、植骨融合术。
（4）使用枢椎椎板螺钉技术的寰枢或枕颈固定、植骨融合术。[6]
4.经口咽寰枢复位、钢板固定术
经口咽的寰枢关节松解、复位术后，也有骨科医师尝试使用同一入路内的钢板固定术。
