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脊膜瘤
疾病

概述

脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性脊髓肿瘤。主要发病于40~70岁的女性。通常采用外科手术治疗,预后良好,复发率极低。病损部位绝大多数脊膜瘤位于硬膜下髓外,与硬膜关系密切。其中部分发生在胸椎位置的硬膜下。在肿瘤的发生发展过程中,可先后累及齿状韧带、脊神经根、蛛网膜及脊髓。

病因

脊膜瘤发生的确切原因尚不清楚,可能与以下几方面有关。
1.遗传
曾有人提出胚胎发育不良假说,即肿瘤发生于异位的胚胎细胞。
2.激素
脊膜瘤多发于女性,提示肿瘤的发生与雌激素有关,人们已在肿瘤组织中发现有雌激素受体及孕酮受体,临床也发现妊娠期肿瘤生长加快,并积累了很多脑(脊)膜瘤合并有子宫肌瘤乳腺癌卵巢癌的病例。
3.物理及化学因素
一些研究表明:要断定外伤为致瘤因素,必须满足:①患者伤前完全正常;②外伤足以导致器质性脑损伤;③肿瘤发生于受伤处;④外伤与肿瘤间隔足够长;⑤肿瘤得到病理证实。其他物理及化学因素中,有报道射线、微波、慢性炎症、危险职业(如橡胶)可能诱发脑膜恶性肿瘤,但与脊膜瘤发生的因果关系难以确定。

临床表现

脊膜瘤生长缓慢,除非发生瘤内出血或囊性变等使其体积短期内明显增大,临床主要表现为慢性进行性脊髓压迫症状,导致受压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能及皮肤营养障碍,由于脊髓的代偿机制,症状可以表现为波动性,但总的趋势是逐渐恶化。
脊膜瘤的早期症状不具有特征性,也不明显,多为相应部位不适感,和(或)非持续性的轻微疼痛,亦可能被误诊为胸膜炎心绞痛胆囊炎等内科疾病,或是关节炎、神经根炎、骨质增生、腰肌劳损坐骨神经痛等,一般给予对症处理也可缓解,从而延误治疗。

检查

1.影像诊断
肿瘤在影像检查中表现为界限清晰的占位病变,极其容易强化表现。
2.CT
非增强扫描,不容易与脊髓区分,表现为与脊髓组织接近的密度。引入对比剂后,与脊髓同样的强化。
3.MRI
T1WI、T2WI中表现与脊髓相等信号。有些瘤体血供丰富的在T2WI上表现出瘤体内流空信号,但瘤体边界清晰,没有向周围神经组织侵犯的表现。

诊断

1.病史较长,早期症状不明显,首发症状,以肿瘤所在部位相应肢体麻木不适多见。
2.多发生于中年以上妇女,儿童较少见。
3.X线检查,有的可见有砂粒样钙化。
4.腰椎穿刺后症状可能加重,脑脊液蛋白中度增加。

鉴别诊断

1.神经鞘瘤(许旺细胞瘤)
它与脊膜瘤的影像表现十分相似,但好发于年轻人,而且在鞘膜包裹的神经根经由神经孔时肿大表现为哑铃型特点。
2.脑脊液转移瘤(下行转移)
3.蜘蛛膜囊肿
4.表皮样囊肿
5.副神经节瘤
极少发生在脊髓腔内,即使有也多见于马尾附近。

治疗

脊膜瘤属良性肿瘤,一旦发现,只要患者身体条件许可,都应及早手术,预后良好。理想的手术结果应是肿瘤及其附着的硬膜一并切除,但能否做到取决于肿瘤的大小,其与脊髓的关系和所在的脊髓节段。

预后

预后良好,复发率极低。

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