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荨麻疹性血管炎
疾病

概述

荨麻疹性血管炎的特点为是风团样皮疹,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质可损伤血管内皮细胞,因此出现白细胞碎裂性血管炎的表现。本病病因不明,可能与碘、反复寒冷刺激、以及病毒、细菌、寄生虫等感染因素有关。

病因

本病为一种免疫复合物疾病,病因及发病机制较复杂。
1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物(如碘剂)病原体抗原引起的超敏性血管炎。
2.在低补体性荨麻疹性血管炎,自身抗体(低分子量血清补体C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。

临床表现

1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。
2.皮肤主要特征为风团样皮损,与荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。
3.本病常伴有关节痛关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有腹部不适,淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害,少数病例可发生癫痫脑膜炎及单侧视神经炎等。
4. 荨麻疹性血管炎常是皮肌炎系统性红斑狼疮等疾病的早期症状,故应密切观察病程变化。

检查

实验室检查可见血沉增快,血清补体水平降低,自身抗体滴度阳性(ANA、dsDNA抗体、抗SSA/SSB抗体),类风湿因子阳性,循环免疫复合物水平增高。
辅助检查方法常用的有以下两种:
1.血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血症,特别是C4降低更明显。
2.直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。

诊断

主要根据临床表现和实验室检查进行诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、关节痛、腹痛、淋巴结肿大等。实验室检查示血沉增快及严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎,直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。

鉴别诊断

1.慢性荨麻疹
慢性荨麻疹一般于数小时内消退,无关节痛或关节炎,不伴发肾小球肾炎,血沉和补体水平正常,组织病理上有时可见血管内皮细胞肿胀,但无纤维素样变性、坏死等坏死性血管炎的特征。
2.系统性红斑狼疮(SLE)
根据荨麻疹性血管炎患者无光敏感及口腔溃疡,无或仅有轻微的内脏损害,可与SLE鉴别。

并发症

本病的并发症有淋巴结肿大、肝脾大、恶心、腹痛、腹泻、喉头水肿呼吸困难、慢性阻塞性肺病、肾小球肾炎、眼部损害。

治疗

1.及早应用糖皮质激素,以预防肾损害等全身合并症。应用糖皮质激素的剂量应根据病情决定,可以分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意长期应用糖皮质激素的相关副作用
2.非甾体类抗炎药可对症治疗关节痛。
3.部分病例用氨苯砜秋水仙碱羟氯喹、霉酚酸酯治疗有效。

预后

皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。

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