APP 概述
急性坏死出血性脑脊髓炎，又称Weston-Hurst急性出血性白质脑炎，是一种发生于青壮年，也可累及儿童的急性脱髓鞘病，被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，临床经过极为急骤，病情凶险，死亡率高。患者表现为急起高热、头痛、颈项强直、精神异常与昏迷，不少病例在2～4天，甚至数小时内死亡。
病因
急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，与其他脱髓鞘病变有相似性。
临床表现
本病常见于青壮年，发病前1～14天可有上呼吸道感染史，起病急，体温迅速升高，很快出现头痛、颈项强直等脑膜刺激征，以后出现脑病症状、癫痫、偏瘫、四肢瘫、吞咽困难和构音不清等局灶性神经系统症状。病人病情恶化快，出现精神混乱，定向力障碍，不安，偶尔出现幻觉，可有不同程度的意识障碍，或昏迷。常在1～11天内死亡。
检查
1.血常规
常有白细胞计数增多，有时可达30×109/L。
2.血沉增快。
3.脑脊液CSF
压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×109/L，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。
4.脑活检病理
大脑肿胀、点状或环形出血，静脉周围脱髓鞘明显。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。
5.其他辅助检查
CT和MRI扫描显示大片白质病灶有利于诊断。
诊断
青年人中出现进展迅速的“脑脊髓炎”的临床表现应考虑本病。CT和MRI扫描有利于临床诊断。脑活检病理有助确诊。
治疗
本病尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病，应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗，有少数患者治疗成功，大多数患者不能完全康复。
预后
多数患者在2～4天内死亡，少数可存活。也有具有相同临床表现、根据脑活检认为符合本病诊断的患者，完全恢复而几乎无后遗症状者。
