APP 病因
原发性病因不明，可能与病毒感染有关。继发性主要由于脑脊液大量漏出或脑脊液生成减少造成，如腰穿、脑外伤和脑手术等引起的脑脊液持续外漏，休克、严重失水、脑血管痉挛、脑膜脑炎、严重全身感染、中毒及头颅放疗等引起脑脊液量减少。
若脑脊液分泌减少或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征。常见病因有脉络丛损伤、腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。颅内低压综合征分为原发性和症状性两种。症状性又包括多种类型，各型病因不尽相同，主要是由于颅腔内容物的容积减少引起：①脑脊液容量的减少，最为常见。②脑血容量的减少。③脑组织的体积减少。④原发性颅内低压综合征。
临床表现
颅内低压可导致以下改变：
1.颈后颅内大血管、感觉神经和脑膜等痛觉敏感神经失去脑脊液正常衬托作用。表现为头痛、头胀、呕吐、前额及颈后部不适感，并有颈强直症状，临床上最常见以直立性头痛明显。
2.继发内耳迷路和视神经鞘脑脊液压力降低及脑血管痉挛。表现为眩晕、眼球震颤、视物模糊、复视，临床少见。
3.引起脑膜水肿、充血，使红细胞渗入蛛网膜下腔，同时血浆蛋白也进入蛛网膜下腔。临床表现为血性脑脊液。
4.大脑皮质和下丘脑功能发生障碍。临床表现为嗜睡，重则昏迷、失语、呼吸及血压改变，临床上极少见，预后极差。
检查
1.体格检查
患者常有颈强直，少数患者可有面神经、三叉神经及动眼神经等脑神经表现，其余神经系统检查均为阴性。可有轻度颈部抵抗，直立时心率减慢，神经系统常无阳性定位体征。
2.腰穿检查
显示脑脊液压力低于70mmH2O；脑脊液检查：可以正常，也可有细胞数及蛋白的增多。
3.CT或MRI检查
（1）头颅CT：示脑室系统，脑池及脑沟变窄，缩小，以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。部分患者还可见硬膜下积液。
（2）MRI：是目前公认的诊断首选的无创性检查方法，但单纯MRI对本病诊断不具特异性，还需行颅脑MRI强化扫描，主要表现有：
1）硬脑膜增厚并强化：硬脑膜弥漫性对称性增厚并线样强化是特征性表现，幕上及幕下硬脑膜均有累及，无软脑膜受累，增厚的硬脑膜在FLAIR像和T1WI上较T2WI易于观察。
2）脑组织移位：低颅压时由于脑脊液的水垫作用减弱或消失，脑组织受重力作用出现移位如后颅窝拥挤、小脑扁桃体下移等。
3）静脉窦及脑静脉扩张：上矢状窦及窦汇窦腔扩张，横截面呈"O"形或弧形后凸。
4）脑室变化：脑组织肿胀，脑室变窄。
5）硬膜下积液及硬膜下血肿：硬膜下积液被认为是颅内液体腔隙对脑脊液低压的一种代偿性反应。
6）垂体增大：上述征象会随着低颅压的纠正而改善或消失。
7）其他：脊椎MRI表现主要有硬脊膜弥漫性强化、硬脊膜外静脉丛充血扩张、硬脊膜外积液、神经根袖的异常、脊膜憩室等显示脑萎缩。以钆喷酸二甲葡胺（Gd-DTPA）增强扫描MRI可显示全脑硬脑膜弥漫性强化，脑垂直移位。
诊断
本病的诊断不难，只要把握具有直立性头痛、眩晕加剧，平卧时症状减轻或消失这一临床特点，并结合腰穿脑脊液压力＜70mmH2O，压颈无椎管阻塞，即可明确诊断。
治疗
应嘱患者卧床休息，头低足高位，床脚抬高20～30°。鼓励患者多饮水，每天3000～4000毫升。可适量加盐，最好是生理盐水。可静脉滴注生理盐水或等渗液体，每天1000～1500毫升，3～5天为1个疗程。
可试用麻黄碱（麻黄素）、咖啡因、罂粟碱、地塞米松及新斯的明等药物辅助治疗，刺激脑脊液的产生。对慢性脉络丛炎患者可用透明质酸酶肌注，促进炎症消散。
因腰穿是引起颅内低压综合征的常见原因。因此，腰穿操作时应力求规范，选用细针，穿刺过程中应保持患者的体位，避免移动，穿刺后保持去枕平卧6小时以上。腰穿后颅内低压综合征经上述治疗48小时仍无效时，可考虑用硬膜外自体血修补术，或硬膜外腔生理盐水以20毫升/小时的速度持续滴注48小时，但应避免继发感染。若上述方法无效，应行外科手术修补瘘口。
