APP 概述
小儿心律失常可分为窦性心律失常（包括：窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐）、游走性心律、窦房传导阻滞、窦性静止、病态窦房结综合征、过早搏动、室上性快速心律失常（阵发性室上性心动过速、紊乱性房性心动过速、心房扑动及心房颤动）、阵发性室性心动过速、心室扑动和颤动、房室传导阻滞、室内传导阻滞、预激综合征、Q-T间期延长、几种特殊类型的心律失常（如：冠状窦心律和左房心律、加速性交界性心动过速、加速性室性自搏心律）。
病因
可由于疲劳、紧张、植物神经功能不稳定等所引起，但也可发生于心肌炎、先天型心脏病或风湿性心脏病。另外，药物如：拟交感胺类、洋地黄、奎尼丁中毒及缺氧、酸碱平衡失常、电解质紊乱(低血钾)、心导管检查、心脏手术等均可引起过早搏动。健康学龄儿童1%～2%有过早搏动。
临床表现
可有头昏、晕厥、心动过缓、呕吐、心悸伴乏力、面色苍白、心力衰竭、心率增快、心率过缓、血流动力学障碍、拒食、心动过速等。小儿症状较成人为轻，常缺乏主诉，个别年长儿可叙述心悸、胸闷、不适。期前收缩次数因人而异，同一患儿在不同时间亦可有较大出入。某些患儿于运动后心率增快时期前收缩减少，但也有反而增多者。后者提示可能同时有器质性心脏病存在的可能。
检查
主要依赖心电图检查。
诊断
1.病态窦房结综合征
诊断应根据临床特点、心电图特点和辅助检查进行。主要是心、脑、肾、胃肠道等各器官供血不足的症状。心肌供血不足症状为苍白、乏力、心悸、胸痛、手足发凉等；脑缺血症状为记忆力减退、头晕、晕厥等，严重者有阿-斯综合征发作，可致猝死；肾脏缺血引起少尿；胃肠道缺血引起食欲不振和消化不良。体格检查为心动过缓或过缓与过速交替出现，心脏扩大，可有心力衰竭或心源性休克。
2. Q-T间期延长
（1）一般为幼儿、学龄儿童、青少年发病。
（2）心电图Q-Tc间期显著延长，伴T波振幅、形态改变。
（3）反复晕厥、惊厥，甚至心源性猝死。诱因为运动（跑步、游泳）、情绪激动、大的噪音（闹钟、门铃、电话铃、雷鸣、枪击）。
（4）发作性恶性室性心律失常（室速、室颤、心室停搏），室速常为尖端扭转型。
（5）可有Q-Tc间期延长或心源性猝死的家族史。
（6）可有先天性耳聋。
鉴别诊断
1.窦性心动过速
2.室性期前收缩
鉴别要点
（1）功能性期前收缩 ①经各种检查找不到明确病因，无器质性心脏病，无自觉症状，多在体格检查时偶然发现。②心电图期前收缩为单发、偶发(＜6次/分)，联律间期固定。③期前收缩在夜间或休息时增多、活动后心率增快时减少。心电图运动试验后期前收缩消失或减少。④不合并其他心电图异常。
（2）病理性期前收缩 ①有心脏病史，体格检查、胸片、超声心动图及其他检查发现器质性心脏病证据。②有全身其他疾病。③期前收缩多为频发，＞6次成联律、多形性或多源性、成对或3个以上期前收缩连续出现。④运动后心率增快时期前收缩增多，休息或夜间睡眠时期前收缩减少。运动试验后期前收缩增多。⑤合并“RonT”等其他心电图异常。
3.阵发性室上性心动过速
室上速伴室内差异性传导，应与阵发性室性心动过速（室速）鉴别。
治疗
（一）非药物治疗
小儿心律失常的非药物治疗包括电击复律、电起搏、射频消融术及外科治疗。此处重点介绍电击复律。
电击复律是利用短暂的电击，使心脏所有起搏点同时除极，从而消除异位起搏点并终断各折返途径，可有效地终止各种快速心律失常，使窦房结重新控制心律。
1.适应证
（1）室颤。
（2）室速。
（3）室上速伴严重心力衰竭或药物治疗无效者。
（4）心电图无法分辨的快速异位心律，病情危重者。
（5）房扑伴心力衰竭，药物治疗无效者。
（6）房颤伴心力衰竭，药物治疗无效者。
2.禁忌证
洋地黄或电解质紊乱引起的快速心律失常。
3.方法
一般采用体外同步直流电击术。除颤器于心电图R波（在R波顶峰后20ms内）触发放电，以避免电刺激落在心室易损期而促发室速或室颤。
（1）应做好复苏准备，检查机器同步性能。
（2）除颤器电极上涂以适量的导电糊，便于导电及预防烧伤。将一个电极置于胸骨右缘第2肋间，另一个于左腋中线第4肋间。电极直径成人8cm，小儿4.5cm。
（3）应用最小而有效的能量进行复律，一次治疗中，重复电击不宜超过2～3次。
4.并发症及处理
电击复律可引起心律失常，转复后常立即出现房早、窦缓、交界性心律或室早，约1～2分钟自行消失。少数出现室速或心颤，多由于机器同步装置失灵、用电量过大所致，调整机器和用电量后，可再次电击复律；或由于洋地黄中毒、电解质紊乱引起者，应用抗心律失常药物治疗。偶有发生心脏停搏，多为原有窦房结功能障碍者，应采用电起搏治疗。
电击复律还可引起一过性心肌损伤及局部皮肤充血、刺痛等并发症。
电击复律后应密切观察1～2小时，并用抗心律失常药物维持治疗数月，以防复发。
（二）分型治疗
1.窦性心律失常
（1）窦性心动过速：针对病因治疗。
（2）窦性心动过缓：针对病因治疗。
（3）窦性心律不齐：针对病因治疗。
2.游走性心律
针对病因治疗。
3.窦房传导阻滞
针对病因治疗。
4.窦性静止
针对病因治疗。
5.病态窦房结综合征
（1）病因治疗。
（2）缓心率不伴快速心律失常者可用阿托品、异丙肾上腺素等提高心率（用法见房室传导阻滞）。慢快综合征者应慎用，以免诱发快速心律失常。
（3）严重心动过缓伴反复阿-斯综合征发作、难于控制的心力衰竭或慢快综合征，药物治疗无效者，应安装人工心脏起搏器。
6.过早搏动
（1）针对病因治疗，避免劳累和感染。
（2）能性早搏不需治疗，需密切随访，每年复查24小时动态心电图和超声心动图。在感冒、发热、腹泻等感染时应检查心电图。
（3）善心肌细胞代谢，维生素C、辅酶Q10、果糖二磷酸钠及磷酸肌酸钠。
（4）理性早搏、频发、影响心输出量、患儿自觉症状明显，首选抗心律失常药物普罗帕酮，较安全，副作用较小。
7.室上性快速心律失常
（1）阵发性室上性心动过速
1）用刺激迷走神经的方法可终止发作如深吸气后屏住呼吸、压舌板刺激咽部、潜水反射。潜水反射方法：用装4℃～5℃的冰水袋，或以冰水浸湿的毛巾敷整个面部，每次10～15秒，1次无效，隔3～5分钟可再用，一般不超过3次。
2）心律失常药物：首选普罗帕酮，也可用胺碘酮等抗心律失常药物。如发作时间较长，有心力衰竭，首选地高辛。药物与潜水反射可交替应用。
3）食管心房起搏终止发作。
4）电击复律。
5）针对病因治疗，房室旁路或房室结双径路如室上速发作频繁，应行射频消融治疗。
（2）紊乱性房性心动过速
药物治疗同室上速。也可用电击复律。应针对病因治疗。
（3）心房扑动
1）药物：应用地高辛、普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药物。预激综合征如发生房扑，则禁用洋地黄。
2）经食管心房起搏终止发作。
3）电击复律。
4）针对病因治疗。
（4）心房颤动：一般首选地高辛治疗，也可用普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药物。预激综合征如发生房颤，则禁用洋地黄。亦可用电击复律。应针对病因治疗。
（八）阵发性室性心动过速
（1）药物，伴血液动力学障碍，首选利多卡因，如无效，再选用普罗帕酮、胺碘酮等。特发性室速首选维拉帕米，β受体阻滞剂亦有效，而利多卡因无效。洋地黄中毒首选苯妥英钠。
（2）电击复律。
（3）如药物和电击复律治疗无效，可床旁置入临时起搏器，经股静脉插管至右室起搏，用超速抑制的方法终止发作。
（4）应针对病因治疗，如缺氧、电解质紊乱、酸中毒等。特发性室速可用射频消融治疗。
（5）植入式心内复律除颤器（ICD），价格昂贵。
（九）心室扑动和颤动
室扑和室颤患儿应立刻施行电击复律。亦可用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等药物配合治疗。应针对病因治疗。
（十）房室传导阻滞
应针对病因治疗。Ⅱ度、Ⅲ度房室阻滞应密切监护。暴发性心肌炎引起Ⅲ度房室阻滞如发生惊厥、晕厥或阿斯综合征者应静脉给予阿托品或异丙基肾上腺素，同时在床边置入心脏临时起搏器。先天性房室阻滞或心脏手术后Ⅲ度房室阻滞应安装心脏起搏器。
（十一）室内传导阻滞
应针对病因治疗。三束支阻滞治疗同Ⅲ度房室阻滞。
（十二）预激综合征
（1）典型预激综合征
（2）短P-R综合征
（3）异型预激综合征
无器质性心脏病，也无室上速发作，不需治疗。无器质性心脏病，室上速发作频繁，应到有条件的医院行射频消融治疗。室上速发作，应首选普罗帕酮，也可用地高辛、三磷酸腺苷二钠（ATP）或腺苷、胺碘酮等药物。如发生房扑、房颤，则禁用洋地黄。
有器质性心脏病，应针对病因治疗。[2]
（十三）Q-T间期延长
治疗主要是纠正电解质紊乱，停用抗心律失常药物等。
（1）非选择性β受体阻滞剂，口服普萘洛尔。
（2）安装心脏起搏器。
（3）左侧颈、胸交感神经节切断术。
（4）埋藏式心脏复律除颤器（ICD），价格昂贵。
