概述
血管炎又称炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。如使多个器官受累的为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人,女性比男性多发。
病因
原发性血管炎常易引起神经系统的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。
临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。
1.周围神经受累
血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎,也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”、运动感觉多神经病和单纯感觉性神经病。
2.肌肉系统受累
血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现,可表现为严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难,以肢体近端肌无力明显,可有肌肉压痛。常伴肌酶增高,肌电图检查提示肌源性损害,肌肉活检可证实是炎性肌病。
3.中枢神经系统受累
原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS),确切发病率不太清楚,但常在血管炎的晚期出现,也是原发性血管炎较常见的症状。CNS受累常表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。
4.脑神经受累
单发或多发性脑神经的血管炎性神经病并不常见,但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ~Ⅷ脑神经受累,表现为视力丧失、复视、面部麻木、Bell’s麻痹、突发性耳聋、眩晕和耳鸣等。
检查
1.实验室检查
(1)常规检查 应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。
(2)血清学检查 梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒(HIV)的血清学检查。
(3)CSF检查(脑脊液常规检验) 疑有中枢神经系统病变的血管炎,应进行CSF检查排除其他疾病,特别是感染,常有助于中枢神经系统受累诊断。
(4)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)滴度测定 有助于原发性血管炎的诊断,并可作为复发的监测指标。
2.其他辅助检查
(1)心脏及胸部X线检查 有鉴别诊断意义。
(2)EEG、CT、MRI检查 常显示异常,但这不是中枢神经系统血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床病变或亚临床病变。CT检查对绝大多数的患者血管炎性病变更为敏感。
(3)脑血管造影 常可确定原发性血管炎所致中枢损害。
(4)肌电图 可显示周围神经损害的特征或提示肌源性损害。
(5)周围神经/肌肉的活检 疑有周围神经受累或肌肉受累,可考虑进行周围神经/肌肉的活检,中枢神经损害确诊应进行软脑膜/脑组织的活检。
诊断
当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛,伴或不伴有卒中,并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热体重减轻关节痛等)时,应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎,对患者的治疗非常重要,仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。