概述
韦尼克脑病(WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。
病因
韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。
临床表现
1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。
(1)眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复,眼震需1~2周恢复。
(2)精神异常 表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共济失调 以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立行走困难,需2周或更长时间才能恢复。
2.仅10%~16.5%的患者出现三组症状,精神异常、眼部症状、共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。
检查
1.实验室检查
(1)血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。
(2)其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
2.其他辅助检查
(1)CT检查 可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。
(2)MRI检查 是诊断WE的理想工具,早期诊断较敏感,可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号,6~12个月后,恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。
(3)心电图、脑电图检测 有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
诊断
主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。由于WE典型的三组症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意WE的可能性以便及早治疗。
鉴别诊断
本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。
治疗
1.病因治疗最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良,B族维生素口服或肌注作用不大,应立即静脉滴注维生素B1,持续2周或至患者能进食为止。发病初期,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。
2.体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时,补充大量糖类可诱发典型的WE发作,是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1(硫胺素)所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1,防止诱发WE。慢性酒中毒所致的WE,患者可伴镁缺乏,镁缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情恶化,故应补镁。
预后
如不及时治疗WE,病程可继续进展,患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等,常提示预后不良。
预防
宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。