病因
脑膜瘤的病因目前还不完全清楚。脑膜瘤的发生不是单一因素引起的,可能与头外伤,以及合并2型神经纤维瘤有关。
临床表现
本病的典型表现为单侧眼球突出,视力下降,也可能一过性黑蒙,即眼前突然发黑。颅内有肿瘤时,可能还会出现头痛,癫痫。颅内肿瘤侵犯眶上裂时,患者可出现眶上裂综合征,即Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经进行性麻痹,同时伴有患侧额部痛。肿瘤侵入海绵窦,还可能出现视物重影、眼眶周围疼痛或面部麻木等。
检查
眼眶及颅眶沟通脑膜瘤需要通过影像学检查明确诊断。
1.视力、视野和眼底检查
视力、视野检查检查可见视力下降、视野缺损的表现;颅内压增高明显的,做眼底检查可见视盘水肿。
2.颅脑和眼眶CT
CT检查可见略高密度肿块,边缘清晰;蝶骨大翼骨质增生肥厚及边缘毛刷状改变显示清晰;颅内部分软组织肿块常呈等密度,不易被发现,增强后肿块明显强化,易于显示较小病变。
3.颅脑和眼眶的磁共振(MRI)
MRI检查T1WI和T2WI均呈等信号或略低信号,肿瘤可同时累及眼眶及颅内,也可只累及眼眶或颅内;增强后呈均匀明显强化,颅内病变周围脑膜增厚并见“脑膜尾征”;增强扫描可以准确判断病变范围以及与邻近结构的关系,如脑膜增厚、海绵窦有无受累等;增强扫描联合应用脂肪抑制序列,可使病变显示更为清晰。
4.眼眶超声
眼眶超声检查对球后和眶壁之间的肿瘤检出率较高。对单眼突出的患者,检查可见眶内软组织异常,可以确定眶内有肿物,并可以分辨肿瘤是否囊变,是一种简易且有效的检查方法。
诊断
眼眶及颅眶沟通脑膜瘤主要根据临床表现,结合CT、MRI等神经影像学检查及颅眶超声检查结果,可以做出诊断。
1.典型的临床表现为单侧眼球突出、视力下降,有的还表现为头痛、癫痫,以及视物重影、眼眶周围疼痛或面部麻木等。
2.CT、MRI、眼眶超声检查发现肿物,根据肿瘤的位置、大小和性质判断为脑膜瘤。
治疗
1.暂时观察
对于年龄较大,合并全身其他系统严重疾病,并且肿瘤体积较小者,可以随访观察。在观察期间,要每隔6个月复查一次CT或磁共振。
2.手术治疗
本病的首选治疗方法是手术切除肿瘤,手术方式有单纯开眶手术或颅眶联合入路。
3.立体定向外科治疗
根据病情需要还可以采取立体定向外科治疗,包括X-刀或伽马刀等。立体定向外科治疗的优点是创伤小。符合以下条件者,可以行立体定向外科治疗。
(1)年龄较大,全身情况差,不能耐受手术者。
(2)体积小于2cm的肿瘤,且不伴有颅内压增高者。
(3)术后有残留肿瘤者。