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 糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传。过去因多数类型表现为组织糖原累积,故称糖原累积症,但少数病例由糖原合成酶缺乏所致,使肝、肌肉等组织糖原明显减少而不是累积。因此把这类代谢缺陷统称为糖原代谢病更为恰当。与糖原代谢病有关的糖原代谢如下页图。本 (共 245 字) [阅读本文] >>