OTOF基因相关听神经病致病机制及基因治疗的研究进展

摘要： 听神经病（auditory neuropathy, AN）是一种由内毛细胞、听神经突触或听神经本身的功能障碍引起听力损失的疾病,占儿童永久性听力障碍的7%～10%。现有研究表明，遗传因素是听神经病的主要致病因素。目前，明确与AN相关的基因有很多，其中OTOF基因是第一个被发现且致病机制研究较为清楚的基因。OTOF基因相关AN的基因治疗研究已在动物模型中开展，并有望应用于AN的临...