以克罗恩病为主要临床表现的XIAP缺陷综合征1例并文献复习

摘要： <正>XIAP缺陷综合征(X-linked inhibitor ofapoplosis deficiency syndrome)又称X连锁淋巴组织细胞异常增生症2型(X-linked lymphoproliferative syndrome type 2,XLP-2),是一种罕见的X连锁原发免疫缺陷病，临床表现多样且缺乏特异性，诊断困难，预后差。 （共4页）