原发性纤维蛋白溶解症二例临床分析

摘要： 本研究通过报告2例直系亲姐妹,均属于先天性原发性纤维蛋白溶解症,时隔4个月,先后于我院剖宫产分娩的不同结局,加强对原发性纤维蛋白溶解症的认识。本研究例1是妹妹,因对原发性纤维蛋白溶解症认识不够,造成产后出血,行子宫次全切除术。鉴于其妹妹的经验教训,例2(姐姐)术中输纤维蛋白原4g,输血浆400mL,术后即刻予静脉滴注氨基己酸1g/h,维持至术后12h,诊疗成功。抗纤维蛋白溶解治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解症的唯一有效的方法。常用纤维蛋白溶解抑制剂有氨基己酸、氨甲环酸和氨甲苯酸。氨基己酸,首次静脉注射4~6g,溶于100mL生理盐水或5%葡萄糖溶液内静脉滴注,15~30min滴完。以后0.5~1g/h静脉滴注维持,可持续8~24h,直至症状得到控制。在使用纤维蛋白溶解抑制剂的基础上可输入冻干人纤维蛋白原或新鲜血浆,合并出血者可输新鲜血。 （共2页）