APP 概述
急进性肾炎也称急进性肾小球肾炎（RPGN），是1942年由Ellis首先提出，在临床上属于急性肾炎综合征，是一组临床表现，病理改变相似，但病因各异的肾小球肾炎，临床表现为病情发展急骤，蛋白尿，血尿迅速发展，几个月甚至几周内出现肾衰竭。
病因
急进性肾炎的病因有4类：①原发性肾小球疾病；②与感染性疾病有关；③与多系统疾病有关；④与药物的应用有关。
临床表现
急进性肾炎临床标志是急性肾衰竭和活动性肾炎。可急骤起病但多数隐袭发病，初诊时常可见氮质血症，常以虚弱、疲劳和发热为最显著的症状，恶心、食欲不振、呕吐、关节痛、腹痛也常见。半数患者在发病前有流感样症状，发病后几周或几个月，肾功能恶化非常迅速，需要透析治疗。
1.尿液改变
患者尿量显著减少，出现少尿或无尿，部分患者出现肉眼血尿，镜下血尿持续存在，最终常出现蛋白尿，尿蛋白质可以是大量的（＞3克/天）。
2.水肿
约半数患者起病时即出现水肿，水肿部位以面部及双下肢为主；25%～30%的患者出现高度水肿，大量蛋白尿，表现为肾病综合征，水肿出现后常持续存在，不易消退。
3.高血压
部分患者可出现高血压，且血压持续升高，在短期内即可出现心和脑的并发症。
4.肾功能损害
进行性肾功能损害是本病的特点，肾小球滤过率在短期内显著下降，尿浓缩功能障碍，血清肌酐，尿素氮持续增高，最后出现尿毒症综合征。
5.全身症状
依据不同的病因可以出现一些不同的全身表现，如紫癜，咯血，粪便隐血阳性，皮损等。
检查
1.尿常规
可见大量红细胞或呈肉眼血尿，常见红细胞管型及少量或中等量蛋白，尿中白细胞亦常增多（＞3万/毫升），为中性白细胞，单核细胞，辅助性及抑制性T细胞，尿比重一般不降低。
2.血常规
常呈严重贫血，有时存在着微血管病性溶血性贫血，有时伴白细胞及血小板增高，与C反应蛋白阳性共同存在则提示急性炎症。
血尿素氮，肌酐均进行性增高，抗基底膜型患者补体各成分基本正常，而免疫复合物型患者补体成分下降。抗基底膜型的起病早期，血液抗基底膜抗体阳性，阳性率可达95%以上，通过应用人肾小球基底膜作抗原进行放免测定，抗体多为IgG型。
3.免疫球蛋白IgG类
ANCA在75%～90%的ANCA相关性急进性肾炎患者中发现，P-ANCA多见，C-ANCA较少，血清学检查对于疾病的鉴别诊断非常有用，不同的病因可以出现一些特异性的阳性结果，如抗DNA，IgA，纤维连接蛋白，溶血，血小板减少，ASO升高等。
4.腹部平片及肾脏超声检查
可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮，髓质交界不清（与肾脏水肿有关）。
诊断
呈急性肾炎综合征的表现（急性起病尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿）而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%以上的肾小球有伴有新月体时诊断则可成立。
治疗
尽管急进性肾炎预后较差，但亦并非完全没有缓解恢复的可能，治疗越早，肾功能恢复的可能性越大。尽早进行肾活检，以便及早诊断，及时选择合理的治疗方案，最大限度地挽救患者的肾功能。治疗开始时的血清肌酐水平是临床最好的预测，治疗结果的指标，即肌酐水平越低，治疗效果好的机会越多。
急进性肾炎既有急性肾炎综合征，又有急性尿毒症综合征，治疗原则基本相同。
1.急性期治疗
本阶段的关键在于尽早诊断、充分治疗、及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。
（1）皮质激素与免疫抑制药物 类固醇激素及细胞毒药物为常规治疗。可予甲泼尼龙（甲基强的松）冲击治疗，对于免疫复合物型（Ⅱ型）及第Ⅲ型（小血管炎）疗效较好，对于Ⅰ型效果不明显。
（2）血浆置换疗法 应用此疗法时常需伴用类固醇激素及细胞毒药物，以防止免疫、炎症过程“反跳”，常用剂量为泼尼松（强的松）。目前资料表明血浆置换疗法对于本病Ⅰ型有较好疗效，特别是在疾病早期未发展成为少尿性肾功能衰竭。血肌酐＜530μmol/L（6mg/dl）之前开治疗，则大部分患者可获好转，而且循环中抗体于1～2周内消失，抗体阴转后继续用泼尼松（强的松）治疗数月后，撤下本疗法虽对Ⅱ型亦有肯定疗效，但因应用甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击更为方便、安全、价廉，故已不采用血浆置换。
（3）四联疗法（又称鸡尾酒疗法） 皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合使用。
2.复发与加重的治疗
本病中Ⅰ型及Ⅲ型均有临床缓解后病情又复发的可能性，可于数月至数年内复发，再用上述治疗可获再次缓解。治疗过程中病情加重常与感染有关，应积极控制感染。
3.慢性期治疗
必需认识到本病活动性病变控制后，并不能阻止病变向慢性化（肾小球硬化小管萎缩、间质纤维化）发展。对于本病慢性期的判断不能依靠病程，因为有的患者在数周内病情就发展至终末期；也不取决于临床是否出现少尿及肾衰，因为临床表现与病理改变并不一致。因此，是否是进入病程慢性期，取决于病理改变中慢性变化是否占优势。
（1）停止上述免疫炎症抑制治疗 对于慢性期患者长期大量应用免疫炎症抑制药物，其副作用是同样严重的，但Ⅲ型在有部分慢性病变时仍可试用强化治疗，有可能取得一定效果。此时一般应改为针对降低肾小球滤过压、保护残余肾功能的慢性期治疗。
（2）血液透析 急性期血肌酐应尽早开始血液透析治疗，为上述免疫炎症抑制治疗“保驾”，如肾小球滤过功能不能恢复者则必将长期依赖于透析治疗。
（3）肾移植 移植后再复发是本病（特别是Ⅰ型）中应注意的问题，Ⅰ型中移植后复发率达10%～30%。因此，应在病情稳定后半年再进行肾移植。于Ⅰ型患者应监测血清抗GBM 抗体滴度，当抗体滴度降至正常后再继续用药数月，可使复发率减低至10%以下。同样对Ⅲ型亦应监测血ANCA水平以决定停药移植的时机。
新疗法主张IL-1受体拮抗剂及Ⅰ型TNF-α受体，可溶性二聚体P55链能抑制新月体形成。
