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 马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,多系统受累,主要有心血管、骨骼和眼。一、病理解剖和病理生理马凡综合征的心血管系统病变为主动脉中层囊性坏死,弹力纤维减少,变性和断裂,导致升主动脉扩张。升主动脉扩张随年龄增 (共 1841 字) [阅读本文] >>