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 肝糖原累积症(glycogenstoragedisease)是先天性遗传性疾病,主要病因为糖原代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。共分为13种类型,临床以Ⅰ型最为多见,为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致,除Ⅴ型及Ⅶ型外,肝脏均可受累。(一)病理表现肝脏明显增大 (共 1020 字) [阅读本文] >>