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第二节 肝豆状核变性
儿科学

        【概述】肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称威尔逊病(Wilsondisease),是由于P型铜转运ATP酶缺陷而引起铜蓝蛋白形成障碍的常染色体隐性遗传性疾病。因存在铜大量沉积于肝、脑、肾和角膜等组织,故临床可表现一系列组织被损    (共 4323 字)     [阅读本文] >>

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