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 肝豆状核变性(hepatolenticulardegenera-tion)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,可累及多个系统,主要为脑、肝、角膜、肾等组织。病理机制为肠道吸收过多的铜,而肝脏铜蓝蛋白合成减少,故血清铜明显增高,而析出的铜 (共 1069 字) [阅读本文] >>