第三节 肝豆状核变性
儿科学

        肝豆状核变性(Hepatolenticulardegeneration,HLD)又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢缺陷病,属常染色体隐性遗传。其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成血浆铜蓝蛋白,铜与铜蓝蛋白的结合力下降,胆汁排铜明显减少,但病儿肠道吸收铜功能正常,大    （共 2402 字）     [阅读本文] >>