【病理特征】　Dandy-Walker综合征是一组先天性菱脑发育畸形,它以第四脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及小脑蚓部缺如为特征,常合并中枢神经系统其他畸形(占60%以上)。French归纳以下四点:胎生期第四脑室出孔闭锁,胎生期小脑蚓部...[继续阅读]

    【病理特征】　透明隔发育畸形,包括透明隔腔形成,即第五脑室,80%以上的新生儿可以见到,少数人可终身存在;如积液过多,向外膨隆突出,称透明隔囊肿;向后扩展即形成Vergae腔,即第六脑室。Vergae腔为胼胝体和穹隆之间海马联合的闭合...[继续阅读]

    【病理特征】　神经元移行异常发生于妊娠2～4个月的胎儿,在神经元移行过程中,局灶性紊乱可导致脑裂畸形。内层可能很厚、很平坦或皱褶过多,导致脑沟和脑回异常。【CT和MRI表现】　1.无脑回畸形　CT和MRI均可显示大脑半球表面光...[继续阅读]

    【病理特征】　病因包括先天遗传性疾病和胎儿期、出生期或新生儿期的各种致病因素。脑小畸形既有脑实质量的减少又有质的低劣,颅腔发育小。【CT、MRI表现】　轻度脑小畸形可无阳性发现,病变明显时CT及MRI显示脑室系统扩大、...[继续阅读]

    【病理特征】　又称巨脑症(megalencephaly)、颅脑异常增大,但质低劣。原因尚不详。【CT、MRI表现】　CT和MRI显示颅腔较大,脑室正常或轻度扩大,脑实质CT密度和MRI信号强度无异常,仅表现脑量增多。【诊断与鉴别诊断】　要排除继发性巨...[继续阅读]

    【病理特征】　本病和脑小畸形一样,为一侧性脑组织量的减少和质的低劣,其病因亦相同。为一特殊类型,临床并不罕见。【CT、MRI表现】　CT和MRI显示病侧颅腔狭小,颅板增厚,板障增宽,脑压迹缺少;病侧侧脑室扩大,透明隔和第三脑室...[继续阅读]

    【病理特征】　血管性或炎性疾病、外伤或其他宫内损害引起脑室外突,无灰质内衬,脑内囊肿与脑室或(和)蛛网膜下隙相通,内衬室管膜。【CT、MRI表现】　CT和MRI显示可见脑内边界清楚,脑脊液密度(或信号)囊腔,注射造影剂后无强化...[继续阅读]

    【病理特征】　为一种遗传性疾病,在许多器官系统中有错构瘤生长,儿童多见。【临床表现】　临床表现有典型的三联征:皮脂腺瘤、癫痫、智力低下。图2-3　结节性硬化CT平扫显示两侧脑室室管膜下和右侧基底节区多发钙化【CT表现...[继续阅读]

    【病理特征】　本病为遗传性疾病,主要表现为皮肤色素斑,周围和脑神经多发性神经纤维瘤。可伴发脑膜瘤、神经鞘瘤和胶质瘤。【CT、MRI表现】　CT和MRI都可发现多发性神经纤维瘤的瘤体,以及肿瘤所引起的占位征象,伴发的其他肿瘤...[继续阅读]

    【病理特征】　脑积水是指由于脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室扩大。其发生机理大致可分为两大类,即脑脊液循环或吸收障碍和脑脊液分泌增强。后者非常少见,主要见于脑室内肿瘤,如脉络膜乳头状瘤。而由脑脊液循环或吸...[继续阅读]