坏死性结节病样肉芽肿病(necrotizingsarcoidgranulomatosis,NSG)是一种罕见的肺部肉芽肿性疾病,于1973年由Liebow首先提出并命名。NSG是一种具有与结节病类似的类上皮细胞肉芽肿、血管炎和坏死为病理特点的肺部肉芽肿性病变。NSG发病率低...[继续阅读]

    淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoidgranulomatosis,LYG)是一种嗜血管性和破坏血管的淋巴组织增生性疾病,它累及结外部位,主要由EBV阳性的B淋巴细胞增生和多量的反应性T细胞混杂组成。本病由Liebow等在1972年首先报道,近年来研究认为LYG是与EB...[继续阅读]

    [1]赵娟,毛达勇.肺病患者血管紧张素转换酶测定的意义[J].临床肺科杂志,2013,18(21):2270-2271.[2]施举红,许文兵,张竹花,等.肺结节病46例病理及胸部CT特征[J].中华结核和呼吸杂志,2007,30(8):561-563.[3]马骏,朱晓华,孙希,等.结节病肺部改变的CT征...[继续阅读]

    特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是病因不明的一组间质性肺疾病的总称,病变主要累及肺间质和肺泡腔,临床表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症及影像学上的双肺弥漫性病变...[继续阅读]

    弥漫性肺泡出血综合征(diffusealveolarhaemorrhagesyndrome,DAHS)是一组病因和发病机制各异而临床表现相似的疾病的临床综合征,主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血和胸部放射学弥漫性肺泡浸润或实变,病理上以肺泡毛细血管基底膜广泛...[继续阅读]

    肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种以肺泡内有不可溶性磷脂蛋白样物质沉积为特点的弥漫性肺部疾病,常见症状为呼吸困难、咳嗽、咳痰。X线胸片示双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(...[继续阅读]

    特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH)是一种少见病,其病因和发病机制尚未阐明。本病特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血后,其中珠蛋白部分被吸收,而含铁血黄素沉积于肺组织。临床主要表现为反复发...[继续阅读]

    外源性过敏性肺泡炎(extrinsicallergicalveolitis,EAA)又称为过敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP),是指易感个体反复吸入有机粉尘或化学活性物质所引起的免疫反应介导的一组肺部炎症反应性疾病。本病以淋巴细胞渗出为主的慢性间质性肺...[继续阅读]

    [1]叶俏,代华平.特发性肺纤维化的治疗进展[J].国际呼吸杂志,2012,32(6):455-460.[2]美国胸科学会,欧洲呼吸学会,日本呼吸学会,等.特发性肺纤维化诊治循证指南(摘译本)[J].中华结核和呼吸杂志,2011,34(7):486-494.[3]黄慧,徐作军.非特异性间质性...[继续阅读]

    肺血管炎(pulmonaryvasculitis)是以肺血管及周围组织的炎性改变为主要病理变化的疾病群,它包括多种疾病,多数属于全身血管炎的一部分。疾病可先后累及多种组织或器官,引起相应器官的功能异常或衰竭。在临床上,诊断本病主要依据临...[继续阅读]