血栓性血小板减少性紫癜(TTP)也称Moschowitz病,为一少见微血管血栓出血综合征,临床特点有五联征:①微血管病性溶血性贫血(MAHA);②血小板减少性紫癜;③一过性多变性神经症状;④肾脏受累;⑤发热。其组织病理学检查发现,TTP患者微循环...[继续阅读]

    干燥综合征(SS)是以损害外分泌腺为主的系统性自身免疫性疾病,最常见症状为口眼干燥,可侵犯任何组织和器官,肾脏特别是肾小管间质受累甚为常见。临床上,原发性干燥综合征是指不伴有全身结缔组织疾病者,继发性干燥综合征则是...[继续阅读]

    类风湿关节炎(RA)是一种以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性和系统性风湿病,是造成关节致残的一种多关节炎。类风湿关节炎虽主要表现为慢性多发性关节炎,但亦可损害全身其他系统。类风湿关节炎引起肾损害的原因可能有...[继续阅读]

    系统性硬化症是指结缔组织的异常增生,在皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀,继而变厚变硬,最终导致皮肤萎缩,部分患者还可累及血管、肾脏、消化道等多个内脏。本病最初称为硬皮病。在风湿性疾病中仅次于系统性红斑狼疮。系统性...[继续阅读]

    混合性结缔组织病(MCTD)是一组由多种风湿性疾病为表现的临床综合征,是指同时或先后出现系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、系统性硬化症(PSS)及类风湿性关节炎(RA)等风湿性疾病的某些临床特点的一组临床综合征。...[继续阅读]

    淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称为肾淀粉样变性。肾脏的受累率可达1/3～1/2。肾病综合征为其...[继续阅读]

    多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质,引起骨骼破坏,血清中出现大量单克隆免疫球蛋白,尿中出现本-周蛋白,在临床上表现为骨痛、病理性骨折、贫血、出血,肾功能损害及反...[继续阅读]

    轻链沉积病(LCDD)是单克隆免疫球蛋白轻链大量合成并沉积在细胞外所致,肾脏累及率90%。肾脏的损害往往呈进行性,不少患者起病后数周至数月发生肾衰竭。本病多数见于多发性骨髓瘤或其他浆细胞恶性疾病,但也可为原发性。本病多...[继续阅读]

    重链病(HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增生的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成,不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α重链病、γ重链病、μ重链病和...[继续阅读]

    Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)又称原发性巨球蛋白血症(PM),是由大量浆细胞和淋巴细胞增生并分泌lgM所致,起病年龄多在65岁以上。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变,称为原发性巨球蛋白血症肾损害。血浆中巨球蛋白IgM增高,可为原发...[继续阅读]