颅骨先天性发育畸形常伴有颅腔内脑、脑膜发育异常,临床可出现各种神经症状或智力低下。颅裂为最常见颅骨畸形,其他有小头畸形、颅狭窄畸形等。单纯颅骨畸形多无特殊症状。小头畸形小头畸形的特点是头小和智力发育不全。病...[继续阅读]

    颅裂为先天性颅骨缺损所致,分隐性和显性两类。前者仅是简单的颅骨缺损,称隐性颅裂;后者较常见,有颅腔内容物自颅骨缺损处呈囊样向外膨出,称囊性颅裂。颅裂的成因与胚胎期中胚叶发育停滞有关,常与神经管闭合障碍同时出现。...[继续阅读]

    脊柱裂乃中胚叶发育障碍,致椎管闭合不全。最常见为棘突及椎板缺如、椎管向背侧开放。而椎体裂开、椎管向腹侧开放和一侧椎板缺如,椎管向一侧开放者罕见。病变可涉及一个或多个椎骨,也可同时于脊柱的两个部位发生同样的病...[继续阅读]

    小儿的潜毛窦属先天畸形,可发生于枕和背部中线,由枕部到腰骶部之间任何部位,其中以腰骶部最多见。可与脊柱裂、脊髓裂伴发。窦道管壁由皮肤组织构成,长短不一。短者呈盲管状;长者,于枕部可深达第四脑室,其他部位则可达脊髓...[继续阅读]

    脊髓畸形罕见,常伴发脑或其他神经系统畸形,治疗困难。脊髓裂和双干脊髓脊髓裂和双干脊髓是两种在形态学上有某些类似、形成原因尚不明了的脊髓畸形。前者可能与脊索发育异常有关,后者可能是一种躯干双畸胎未能形成的部分...[继续阅读]

    小儿颅脑血管畸形包括头皮血管畸形和颅内血管畸形。头皮血管畸形系头皮和颅骨静脉发育异常所致。因部位浅表,异常的头皮血管易被发现。颅内血管畸形于小儿时期很少出现症状。颅骨膜静脉窦颅骨膜静脉窦为头皮下一种含静脉...[继续阅读]

    颅内血管畸形是脑血管于胚胎发育过程中,未成熟的血管分化异常所致。其起源虽属先天畸形,但须经过较长时期的发展始引起症状,故小儿少见。临床上常见有下列几种。动静脉畸形好发部位依次为顶额叶、颞叶、枕叶、丘脑、脑干...[继续阅读]

    无脑畸形的特点是大脑、颅骨完全缺如,因而露于外界者仅为由纤维结缔组织覆盖着的脑底部或基底节组织。可并发其他畸形,病儿多于短期内死亡,无特殊疗法。...[继续阅读]

    该畸形又称第四脑室孔闭锁综合征、颅后窝型脑积水综合征。特征是:①第四脑室呈囊状或憩室样扩大;②小脑蚓部的下部发育不全、小脑半球及蚓部被上述囊状物推向外上方;③缺乏第四脑室中孔,但有侧孔,两侧孔可一开一闭,或均闭...[继续阅读]

    脑发育不全性脑积水出生时不显示头颅增大。大脑皮质为胶质组织构成的薄壳,尚有基底节、脑干和小脑。其余空间均为大量的脑脊液所填充。出生后不久因脑脊液吸收障碍致头颅迅速扩大。头颅透光检查或电子计算机X线体层摄影可...[继续阅读]