小脑扁桃体延髓联合畸形又称Chiari畸形,亦称小脑扁桃体下疝畸形,为后脑先天性发育异常,由扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管,延髓和第四脑室同时向下延伸,常合并颅底、枕大孔区畸形,脊髓空洞症,脊髓纵裂,脑积水及脊髓脊膜膨出...[继续阅读]
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小脑扁桃体延髓联合畸形又称Chiari畸形,亦称小脑扁桃体下疝畸形,为后脑先天性发育异常,由扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管,延髓和第四脑室同时向下延伸,常合并颅底、枕大孔区畸形,脊髓空洞症,脊髓纵裂,脑积水及脊髓脊膜膨出...[继续阅读]
Dandy-walker综合征,为第四脑室和小脑发育畸形,是第四脑室正中孔和侧孔闭锁引起第四脑室囊状扩张,小脑蚓部和半球发育不良。病因不明,多两岁前发病,有家族史,发育迟缓,头颅前后扩大,枕部尤明显。合并其他畸形主要是中线结构发育...[继续阅读]
脑穿通畸形为胚胎发育异常,母体感染或营养障碍也可能相关,病理上在脑内形成一个囊腔,内衬室管膜多数与脑室或蛛网膜下隙相通。(一)临床表现常有局部神经功能受损的症状。(二)CT、MRI表现CT和MRI均可显示脑实质内边界清晰、光整...[继续阅读]
先天性导水管狭窄包括导水管隔膜、交叉、胶质增生等,常伴有胼胝体发育不良。导水管周围肿瘤和炎症也可引起导水管异常。CT、MRI表现MRI正中矢状面薄层扫描直接可见导水管狭窄变细,横断位T2WI导水管中央没有流空的低信号说明已...[继续阅读]
结节性硬化是一种常染色体显性遗传性神经皮肤病,可家族发病,也可散发。特点是脑、肾、肺、心、脾、消化道和骨骼发生错构瘤,尤以肾和肺多见。中枢神经系统的结节性硬化病理上主要是皮层和皮层下白质及侧脑室室管膜下错构...[继续阅读]
脑颜面血管瘤病,又称Sturge-Weber综合征,为常染色体显性遗传病。病理改变是一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤,以眼支分布区最明显,同侧大脑半球软脑膜血管瘤,多位于枕叶或顶枕叶,为小静脉型或毛细血管型,畸形血管下面的变...[继续阅读]
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传,主要特点为神经外胚层结构的过度增生和肿瘤形成,可以伴有中胚层组织的发育异常。多系统多器官受累,以多发性颅神经和周围神经的神经纤维瘤为特点,如听神经、三叉神经、脊神经根或马尾神经...[继续阅读]
蛛网膜囊肿是脑脊液在脑外的异常聚积,可分为原发性及继发性两种,原发性为先天发育异常,继发性由后天感染或外伤引起。常发生于外侧裂、矢状窦旁、大脑凸面,少数见于桥小脑角、小脑幕切迹、鞍上、第四脑室及小脑后。(一)临...[继续阅读]