Binswanger型老年期痴呆(seniledementiaoftheBinswangertype,SDBT)是较少见的一种血管性痴呆,其主要病变为脑室周围白质缺血性改变,而临床上以痴呆为主。1894年OttoBinswanger将“慢性皮质下进行性脑炎”从神经梅毒、其他老年痴呆和老年精神病中...[继续阅读]

    多发性梗死在临床上能够产生以痴呆为主的症状,称为多发性梗死性痴呆(MID),由Hachinski于1974年首先提出,占所有痴呆的12%～20%,在我国老年期痴呆中居首位,约占50%～70%,是血管性痴呆的最主要表现形式。MID患者除痴呆外,还有局限性神经...[继续阅读]

    额颞叶痴呆(frontotemporaldementia,FTD)为第二大皮质变性疾病,占老年前期痴呆的20%,是一组以行为障碍为主而记忆减退次之的临床综合征。1987年Gustafson首先提出这一概念。1892年ArnoldPick描述了6例有局限性脑萎缩的病人,其中2例后来被确定...[继续阅读]

    目前研究认为额颞叶退行性变(frontotemporallobardegeneration,FTLD)主要包括三种不同的临床综合征:①额颞叶痴呆(frontotemporaldementia,FTD),主要特征是逐渐发展的行为异常,包括人格与社会行为改变、情感淡漠和洞察力丧失;②语意性痴呆(senma...[继续阅读]

    路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)是一组以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易体和路易神经元为病理特征的神经变性疾病。它是老年期神经变性性痴呆的常见原因,约占神经变性性痴呆的15%～20%。Forster和...[继续阅读]

    帕金森病(Parkinsonsdisease,PD)是最常见的神经变性疾病之一。最初认为认知障碍可能不是该病的常见表现,随着神经心理学的发展和人们对痴呆的重视,近来的研究显示在PD病人中可出现明显的痴呆,称为帕金森病痴呆(Parkinsonsdiseasewithdem...[继续阅读]

    皮克病(Pickdisease)又称叶性硬化(LobarSclerosis)是一种少见的慢性缓慢进展的认知行为障碍疾病。1892年,ArnoldPick首先报道了1例7岁男性,有进行性精神衰退及不寻常的严重失语,尸检时示左颞极皮质灰质严重萎缩。他提出在单纯性进行性脑...[继续阅读]

    本病最早由Creutzfeldt和Jakob分别于1920年和1921年描述,是由prion蛋白沉积所引起的中枢神经系统变性病。因病变涉及范围广泛,可侵及大脑皮质、白质、基底节、小脑、丘脑、脑干和脊髓前角细胞,故又称为皮质-纹状体-脊髓变性。本病发...[继续阅读]

    亨廷顿病(Huntingtondisease,HD)又称亨廷顿舞蹈症(Huntingtonchorea),Waters于1842年首先述及此病并进行系统描述,后以其名字命名。本病为一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。Huntington最初描述本病为遗传性进行性神经变性病...[继续阅读]

    家族性黑朦痴呆综合征(amauroticfamilyidiocysyndrome)系由于神经节苷脂沉积于大脑和视网膜神经节细胞,引起组织变性而产生的临床症状。根据起病年龄可分若干亚型,亚型间相互独立。临床症状主要为进行性智力下降、瘫痪和失明。发病...[继续阅读]