第五节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
临床医学

        阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是体细胞PIG-A基因突变,导致细胞膜锚连蛋白获得性缺乏,激活后补体不能被抑制,引发血管内溶血、血栓形成,乃至脏器损伤。临床表现以与睡眠相关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减    （共 3913 字）     [阅读本文] >>