第一章 缺铁性贫血

    当机体对铁的需求与铁的供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血(IDA),表现为小细胞低色素性贫血及其他异常。诊断要点1.临床表现 存在缺铁性贫血的病因、症状及体征。①缺铁原发病的症状:如消化......查看详细>>

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第二章 巨幼细胞贫血

    叶酸或维生素B12(VitB12)缺乏或一些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血(MA)。诊断要点1.临床表现 ①贫血,部分患者伴轻度黄疸。②胃肠道反应:舌炎,舌面光滑、味觉消失;食欲不振;腹胀、腹泻和便秘等......查看详细>>

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第三章 再生障碍性贫血

    再生障碍性贫血(AA)简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。诊断要点1.临床表现 ①贫血:面色苍白、乏力、头昏及心悸。重型再障(SAA)起病急,贫血重。②出血......查看详细>>

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第四章 纯红细胞再生障碍性贫血

    纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是多种原因引起的骨髓单纯红细胞系列造血衰竭,严重贫血、网织红细胞(Ret)和骨髓红系细胞比例减少或缺如,而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常。PRCA分为先天性和后天获得性两种。根据病程,获得性P......查看详细>>

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一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血

    诊断要点1.临床表现 急性型多发于儿童伴病毒感染,偶见于成人。起病急骤,有寒战、高热、腰部痛、呕吐,严重时休克、昏迷。多数温抗体型AIHA起病缓慢,成人多见,无性别差异,表现为虚弱、头昏,体征包括皮肤黏膜苍白,黄疸;轻中度脾......查看详细>>

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二、冷凝集素综合征(CAS)

    诊断要点1.临床表现 常继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应,导致血管内溶血。临床表现肢端发绀,伴贫血、血红蛋白尿等,血清中可测得高滴度的冷凝集素。2.实验室检......查看详细>>

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第二节 遗传性球形红细胞增多症

    遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。患者有不同程度的贫血、黄疸和脾大,外周血中球形红细胞明显增多和红细胞渗透性增加是其主要特征,脾脏切除疗效较好。诊断要点1.临床表现 贫血、黄疸、脾......查看详细>>

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第三节 异常血红蛋白病

    大多数异常血红蛋白病系一种珠蛋白链中的一个氨基酸发生替代所致。少数可以发生氨基酸缺失、链延长、链融合或2～3个氨基酸替代。迄今为止已发现500多种异常血红蛋白,但多数异常血红蛋白不伴生理功能改变。我国发现的异常......查看详细>>

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第四节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

    红细胞内戊糖磷酸途径的多种酶可有遗传性缺陷,临床上最多见的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。红细胞G6PD缺乏症是因G6PD缺乏所致的溶血性贫血。临床上分为先天性非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型、蚕豆病、药物诱发或感染诱发......查看详细>>

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第五节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是体细胞PIG-A基因突变,导致细胞膜锚连蛋白获得性缺乏,激活后补体不能被抑制,引发血管内溶血、血栓形成,乃至脏器损伤。临床表现以与睡眠相关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减......查看详细>>

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